CAJ | 학술논문

研究背景毛细胞型星形细胞瘤为好发于儿童和青少年的低级别胶质瘤,其中发生于小脑者(WHO Ⅰ级)的组织形态学呈典型的毛细胞型星形细胞瘤表现.本文报告l例小脑毛细胞型星形细胞瘤患儿的临床表现、影像学和组织病理学特征及其与其他中枢神经系统肿瘤之鉴别要点.方法与结果女性患儿,8岁.临床表现为间断性头痛伴呕吐.MRI显示左侧小脑半球、小脑蚓部类圆形占位性病变,病灶内信号不均匀.术中可见肿瘤组织质地柔软,血运较差,呈胶冻状.肿瘤细胞胞核呈圆形或卵圆形,胞质两端突起呈发丝样,围绕血管排列;部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈长梭形束状致密排列或疏松星网状排列,除具有典型毛细胞型星形细胞瘤病理表现外,血管异常丰富,且Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒不明显.肿瘤细胞弥漫表达胶质纤维酸性蛋白、突触素、波形蛋白和P53,不表达细胞角蛋白、神经元核抗原和神经微丝蛋白,Ki-67抗原标记指数为2％～5％;血管内皮细胞表达CD34、散在表达CD68.结论毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑,肿瘤组织中无明显Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒有助于诊断,但不是诊断的必要条件;应注意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、血管中心型胶质瘤和胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等相鉴别.
연구배경 모세포형성형세포류위호발우인동화청소년적저급별효질류,기중발생우소뇌자(WHO Ⅰ급)적조직형태학정전형적모세포형성형세포류표현.본문보고l례소뇌모세포형성형세포류환인적림상표현、영상학화조직병이학특정급기여기타중추신경계통종류지감별요점.방법여결과 녀성환인,8세.림상표현위간단성두통반구토.MRI현시좌측소뇌반구、소뇌인부류원형점위성병변,병조내신호불균균.술중가견종류조직질지유연,혈운교차,정효동상.종류세포포핵정원형혹란원형,포질량단돌기정발사양,위요혈관배렬;부분구역종류세포포핵신전정장사형속상치밀배렬혹소송성망상배렬,제구유전형모세포형성형세포류병리표현외,혈관이상봉부,차Rosenthal섬유화기산성과립불명현.종류세포미만표체효질섬유산성단백、돌촉소、파형단백화P53,불표체세포각단백、신경원핵항원화신경미사단백,Ki-67항원표기지수위2％～5％;혈관내피세포표체CD34、산재표체CD68.결론 모세포형성형세포류호발우소뇌,종류조직중무명현Rosenthal섬유화기산성과립유조우진단,단불시진단적필요조건;응주의여모세포점액형성형세포류、혈관중심형효질류화배태발육불량성신경상피종류등상감별.