医学综述
醫學綜述
의학종술
MEDICAL RECAPITULATE
2015年
1期
50-52
,共3页
肺淋巴管平滑肌瘤病%发病机制%诊断
肺淋巴管平滑肌瘤病%髮病機製%診斷
폐림파관평활기류병%발병궤제%진단
Pulmonary lymphangioleiomyomatosis%Pathogenesis%Diagnosis
肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种由平滑肌细胞增生侵犯肺实质和肺淋巴管引起的缓慢进展性肺部疾病,与结节性硬化症基因突变有关.肺部损害表现为广泛的组织重塑,导致结构扭曲;可在胸、腹部合并存在淋巴管肌瘤或血管肌脂瘤.2000年前后,关于PLAM方面的研究和认识进展显著,并且很快应用到了实际的治疗中.就现有情况看,PLAM为一种单基因、温和的肿瘤生长方式,其分类既不是良性又不属于恶性.得益于其分子生物学基础方面的深入研究,靶向治疗有了长足的发展.肺移植是目前唯一有效的治疗方法,但移植后的肺组织中很可能出现淋巴管平滑肌细胞,形成疾病复发.
肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一種由平滑肌細胞增生侵犯肺實質和肺淋巴管引起的緩慢進展性肺部疾病,與結節性硬化癥基因突變有關.肺部損害錶現為廣汎的組織重塑,導緻結構扭麯;可在胸、腹部閤併存在淋巴管肌瘤或血管肌脂瘤.2000年前後,關于PLAM方麵的研究和認識進展顯著,併且很快應用到瞭實際的治療中.就現有情況看,PLAM為一種單基因、溫和的腫瘤生長方式,其分類既不是良性又不屬于噁性.得益于其分子生物學基礎方麵的深入研究,靶嚮治療有瞭長足的髮展.肺移植是目前唯一有效的治療方法,但移植後的肺組織中很可能齣現淋巴管平滑肌細胞,形成疾病複髮.
폐림파관평활기류병(PLAM)시일충유평활기세포증생침범폐실질화폐림파관인기적완만진전성폐부질병,여결절성경화증기인돌변유관.폐부손해표현위엄범적조직중소,도치결구뉴곡;가재흉、복부합병존재림파관기류혹혈관기지류.2000년전후,관우PLAM방면적연구화인식진전현저,병차흔쾌응용도료실제적치료중.취현유정황간,PLAM위일충단기인、온화적종류생장방식,기분류기불시량성우불속우악성.득익우기분자생물학기출방면적심입연구,파향치료유료장족적발전.폐이식시목전유일유효적치료방법,단이식후적폐조직중흔가능출현림파관평활기세포,형성질병복발.
