CAJ | 학술논문

目的：探讨原发性肾脏原始神经外胚层肿瘤（PNET）的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断、治疗和预后。方法回顾性分析7例发生在肾脏原始神经外胚层肿瘤的临床资料、病理形态特点及免疫表型特征，并结合相关文献复习。结果7例原发性肾脏PNET中，女4例，男3例。年龄8～46岁，平均21岁。主要症状为腰背部疼痛不适或肉眼血尿。7例PNET镜下形态相似，主要由核圆浓染的、形态比较一致的原始小圆细胞构成，肿瘤细胞弥漫呈片状分布，形成特征性的Homer-Wright 菊形团样结构，核分裂象易见，常伴有坏死。免疫组化示：CD99弥漫阳性，不同程度表达波纹蛋白（Vimentin）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）和突触素（Syn），而 S-100、嗜铬素（CgA）均阴性。7例均行根治性肾肿瘤切除术，5例术后给予化疗；随访3～21个月，3例出现肿瘤复发，2例出现转移（分别在术后9个月和12月死亡），2例失访。结论原发性肾脏PNET是一种临床上非常罕见的小圆细胞恶性肿瘤，高度恶性且极易复发和转移，术前常被误诊为肾癌或肾母细胞瘤，主要依靠组织病理学和免疫组织化学确诊。目前主要治疗方法是手术切除＋术后化疗。
목적：탐토원발성신장원시신경외배층종류（PNET）적림상병이학특점、진단급감별진단、치료화예후。방법회고성분석7례발생재신장원시신경외배층종류적림상자료、병리형태특점급면역표형특정，병결합상관문헌복습。결과7례원발성신장PNET중，녀4례，남3례。년령8～46세，평균21세。주요증상위요배부동통불괄혹육안혈뇨。7례PNET경하형태상사，주요유핵원농염적、형태비교일치적원시소원세포구성，종류세포미만정편상분포，형성특정성적Homer-Wright 국형단양결구，핵분렬상역견，상반유배사。면역조화시：CD99미만양성，불동정도표체파문단백（Vimentin）、신경원특이성희순화매（NSE）화돌촉소（Syn），이 S-100、기락소（CgA）균음성。7례균행근치성신종류절제술，5례술후급여화료；수방3～21개월，3례출현종류복발，2례출현전이（분별재술후9개월화12월사망），2례실방。결론원발성신장PNET시일충림상상비상한견적소원세포악성종류，고도악성차겁역복발화전이，술전상피오진위신암혹신모세포류，주요의고조직병이학화면역조직화학학진。목전주요치료방법시수술절제＋술후화료。