中华临床免疫和变态反应杂志
中華臨床免疫和變態反應雜誌
중화림상면역화변태반응잡지
CHINESE JOURNAL OF ALLERGY & CLINICAL IMMUNOLOGY
2014年
4期
289-293
,共5页
黄新翔%王来芳%王立%赵清%郑文洁%赵岩%曾小峰%张奉春
黃新翔%王來芳%王立%趙清%鄭文潔%趙巖%曾小峰%張奉春
황신상%왕래방%왕립%조청%정문길%조암%증소봉%장봉춘
贝赫切特综合征%骨髓增生异常综合征%8号染色体三体
貝赫切特綜閤徵%骨髓增生異常綜閤徵%8號染色體三體
패혁절특종합정%골수증생이상종합정%8호염색체삼체
Beh(c)et's syndrome%myelodysplastic syndrome%trisomy 8
目的 研究贝赫切特综合征(Beh(c)et's syndrome,BS)合并骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院1994年1月至2013年12月收治的BS合并MDS患者的临床资料,并与无合并肿瘤的BS患者的临床资料进行比较.结果 BS伴发MDS共28例,占同期住院患者的3.4％,其中男性13例,女性15例.患者年龄16～72岁,平均(43.8±12.2)岁,以40岁以上年龄段患者最多(71.4％).BS与MDS诊断间隔时间为-9～21年,中位时间为2.75年,多数患者(64.3％)BS先于MDS出现.MDS类型以难治性贫血最常见(13例).有3例患者最后转为急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML).行染色体检查的患者几乎均存在染色体核型异常(90％),以8号染色体三体异常最常见(50％).与不伴恶性肿瘤的BS患者相比,BS合并MDS患者年龄偏大(P＜0.05)、消化道病变更常见(P＜0.001).结论 BS合并MDS具有一定的临床特点,年龄偏大、8号染色体三体异常、肠道受累可能是BS伴发MDS的危险因素.
目的 研究貝赫切特綜閤徵(Beh(c)et's syndrome,BS)閤併骨髓增生異常綜閤徵(myelodysplastic syndrome,MDS)的臨床特點.方法 迴顧性分析北京協和醫院1994年1月至2013年12月收治的BS閤併MDS患者的臨床資料,併與無閤併腫瘤的BS患者的臨床資料進行比較.結果 BS伴髮MDS共28例,佔同期住院患者的3.4％,其中男性13例,女性15例.患者年齡16～72歲,平均(43.8±12.2)歲,以40歲以上年齡段患者最多(71.4％).BS與MDS診斷間隔時間為-9～21年,中位時間為2.75年,多數患者(64.3％)BS先于MDS齣現.MDS類型以難治性貧血最常見(13例).有3例患者最後轉為急性髓細胞白血病(acute myeloid leukemia,AML).行染色體檢查的患者幾乎均存在染色體覈型異常(90％),以8號染色體三體異常最常見(50％).與不伴噁性腫瘤的BS患者相比,BS閤併MDS患者年齡偏大(P＜0.05)、消化道病變更常見(P＜0.001).結論 BS閤併MDS具有一定的臨床特點,年齡偏大、8號染色體三體異常、腸道受纍可能是BS伴髮MDS的危險因素.
목적 연구패혁절특종합정(Beh(c)et's syndrome,BS)합병골수증생이상종합정(myelodysplastic syndrome,MDS)적림상특점.방법 회고성분석북경협화의원1994년1월지2013년12월수치적BS합병MDS환자적림상자료,병여무합병종류적BS환자적림상자료진행비교.결과 BS반발MDS공28례,점동기주원환자적3.4％,기중남성13례,녀성15례.환자년령16～72세,평균(43.8±12.2)세,이40세이상년령단환자최다(71.4％).BS여MDS진단간격시간위-9～21년,중위시간위2.75년,다수환자(64.3％)BS선우MDS출현.MDS류형이난치성빈혈최상견(13례).유3례환자최후전위급성수세포백혈병(acute myeloid leukemia,AML).행염색체검사적환자궤호균존재염색체핵형이상(90％),이8호염색체삼체이상최상견(50％).여불반악성종류적BS환자상비,BS합병MDS환자년령편대(P＜0.05)、소화도병변경상견(P＜0.001).결론 BS합병MDS구유일정적림상특점,년령편대、8호염색체삼체이상、장도수루가능시BS반발MDS적위험인소.
