CAJ | 학술논문

目的：探讨淋巴管肌瘤病（ LAM）的临床特征和诊断，提高对LAM的认识和诊疗水平。方法回顾性分析3例LAM患者的临床资料，并复习相关文献。结果本组中女2例（43岁和36岁）、男1例（31岁），均出现无明显诱因的呼吸困难、咳嗽，并不断加重。其中病例1肺功能检查存在混合型通气功能障碍，肺弥散功能障碍；胸部高分辨CT（HRCT）示两肺散在囊状透光影，具有特征性表现。病例2有咯血症状，肺组织活检术后引流出胸腔乳糜液。3例术后病理组织检查确诊，病例1免疫组化染色见淋巴管平滑肌呈SM-action、Desmin阳性。结论LAM主要发生于育龄期妇女，无诱因的呼吸困难是最常见的临床表现，肺功能多表现为阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍；特征性的胸部HRCT检查有较高的诊断价值，病理活检和免疫组化检查可确诊。
목적：탐토림파관기류병（ LAM）적림상특정화진단，제고대LAM적인식화진료수평。방법회고성분석3례LAM환자적림상자료，병복습상관문헌。결과본조중녀2례（43세화36세）、남1례（31세），균출현무명현유인적호흡곤난、해수，병불단가중。기중병례1폐공능검사존재혼합형통기공능장애，폐미산공능장애；흉부고분변CT（HRCT）시량폐산재낭상투광영，구유특정성표현。병례2유각혈증상，폐조직활검술후인류출흉강유미액。3례술후병리조직검사학진，병례1면역조화염색견림파관평활기정SM-action、Desmin양성。결론LAM주요발생우육령기부녀，무유인적호흡곤난시최상견적림상표현，폐공능다표현위조새성통기공능장애화미산공능장애；특정성적흉부HRCT검사유교고적진단개치，병리활검화면역조화검사가학진。