CAJ | 학술논문

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种自身免疫性出血性疾病.目前认为血小板自身抗体的形成是本病主要的发病机制之一,其一线治疗中激素和丙种球蛋白均主要通过抑制自身抗体产生、封闭网状内皮系统FC受体等作用以减少血小板的破坏,但有部分患者对一线治疗无效,病程迁延,顸后不良,最终进展为慢性/难治性ITP(chronic/refractory ITP,C/RITP).研究发现,血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa和GPⅠbα是本病最常见的抗原靶位,而一线治疗对具有抗GPⅠbα的ITP患者疗效欠佳.进一步研究发现抗GPⅡb/Ⅲa抗体与抗GPⅠbα抗体导致血小板破坏的途径不尽相同:前者主要为依赖FC途径,而后者主要通过FC非依赖性途径清除血小板.以上研究结果提示早期发现ITP血小板抗体类型对于治疗和预后该疾病起关键作用.本文主要对ITP特异性血小板抗体与疾病的发生、临床特点、治疗及预后的关系进行综述.
면역성혈소판감소증(immune thrombocytopenia,ITP)시일충자신면역성출혈성질병.목전인위혈소판자신항체적형성시본병주요적발병궤제지일,기일선치료중격소화병충구단백균주요통과억제자신항체산생、봉폐망상내피계통FC수체등작용이감소혈소판적파배,단유부분환자대일선치료무효,병정천연,한후불량,최종진전위만성/난치성ITP(chronic/refractory ITP,C/RITP).연구발현,혈소판막당단백GPⅡb/Ⅲa화GPⅠbα시본병최상견적항원파위,이일선치료대구유항GPⅠbα적ITP환자료효흠가.진일보연구발현항GPⅡb/Ⅲa항체여항GPⅠbα항체도치혈소판파배적도경불진상동:전자주요위의뢰FC도경,이후자주요통과FC비의뢰성도경청제혈소판.이상연구결과제시조기발현ITP혈소판항체류형대우치료화예후해질병기관건작용.본문주요대ITP특이성혈소판항체여질병적발생、림상특점、치료급예후적관계진행종술.