CAJ | 학술논문

【目的】报道一例误诊为原发性肾病综合征的成人脂蛋白肾病（lipoprotein glomerulopathy ， LPG），以提高诊断与鉴别诊断水平。【方法】对肾穿组织进行光镜、电镜及免疫荧光观察。探讨LPG的临床表现与病理学特征（免疫组织化学、组织学特征）。【结果】患者临床表现为严重水肿及低蛋白血症，大量蛋白尿及镜下血尿，血清胆固醇正常，三酰甘油及载脂蛋白B （A po B ）、A po E 水平显著上升，肾活检显示可见22个肾小球，体积均明显增大，其中1个肾小球球性硬化。肾小球毛细血管腔重度扩张，其内可见充满大小不一的淡染网状物质充填，多形性，呈网眼样、层状、羽毛状，其间可见巨大“栓子”，经免疫荧光染色证实“栓子”富含A po B、A po E。【结论】L PG是一种罕见的原发性肾小球疾病，发病率低，临床上表现酷似肾病综合征，易误诊，应引起重视。
【목적】보도일례오진위원발성신병종합정적성인지단백신병（lipoprotein glomerulopathy ， LPG），이제고진단여감별진단수평。【방법】대신천조직진행광경、전경급면역형광관찰。탐토LPG적림상표현여병이학특정（면역조직화학、조직학특정）。【결과】환자림상표현위엄중수종급저단백혈증，대량단백뇨급경하혈뇨，혈청담고순정상，삼선감유급재지단백B （A po B ）、A po E 수평현저상승，신활검현시가견22개신소구，체적균명현증대，기중1개신소구구성경화。신소구모세혈관강중도확장，기내가견충만대소불일적담염망상물질충전，다형성，정망안양、층상、우모상，기간가견거대“전자”，경면역형광염색증실“전자”부함A po B、A po E。【결론】L PG시일충한견적원발성신소구질병，발병솔저，림상상표현혹사신병종합정，역오진，응인기중시。