医学信息
醫學信息
의학신식
MEDICAL INFORMATION
2015年
8期
226
,共1页
肝豆状核变性%诊断%治疗%儿童
肝豆狀覈變性%診斷%治療%兒童
간두상핵변성%진단%치료%인동
目的 回顾性分析肝豆状核变性(WD)的临床特点、诊断、治疗及治疗效果,减少误诊,提高早期诊断和治愈率.方法 对15例确诊肝豆状核变性患儿的临床资料进行总结.结果 对具有典型WD临床表现的患儿,如有肝病和神经系统表现、裂隙灯下K-F环阳性,铜蓝蛋白降低,容易想到本病,诊断不难.以单个脏器损害症状首发的不典型病例、轻型病例、合并其他疾病的病例,诊断难度较大,容易误诊.青霉胺加服葡萄糖酸锌可减轻症状、缩短疗程,并减少青霉胺用量.对无症状或维持治疗患儿,可单用葡萄糖酸锌治疗,葡萄糖酸锌副作用轻微,且该药来源充足.WD确诊后坚持正规治疗,绝大多数预后良好.
目的 迴顧性分析肝豆狀覈變性(WD)的臨床特點、診斷、治療及治療效果,減少誤診,提高早期診斷和治愈率.方法 對15例確診肝豆狀覈變性患兒的臨床資料進行總結.結果 對具有典型WD臨床錶現的患兒,如有肝病和神經繫統錶現、裂隙燈下K-F環暘性,銅藍蛋白降低,容易想到本病,診斷不難.以單箇髒器損害癥狀首髮的不典型病例、輕型病例、閤併其他疾病的病例,診斷難度較大,容易誤診.青黴胺加服葡萄糖痠鋅可減輕癥狀、縮短療程,併減少青黴胺用量.對無癥狀或維持治療患兒,可單用葡萄糖痠鋅治療,葡萄糖痠鋅副作用輕微,且該藥來源充足.WD確診後堅持正規治療,絕大多數預後良好.
목적 회고성분석간두상핵변성(WD)적림상특점、진단、치료급치료효과,감소오진,제고조기진단화치유솔.방법 대15례학진간두상핵변성환인적림상자료진행총결.결과 대구유전형WD림상표현적환인,여유간병화신경계통표현、렬극등하K-F배양성,동람단백강저,용역상도본병,진단불난.이단개장기손해증상수발적불전형병례、경형병례、합병기타질병적병례,진단난도교대,용역오진.청매알가복포도당산자가감경증상、축단료정,병감소청매알용량.대무증상혹유지치료환인,가단용포도당산자치료,포도당산자부작용경미,차해약래원충족.WD학진후견지정규치료,절대다수예후량호.
