中华医学杂志
中華醫學雜誌
중화의학잡지
National Medical Journal of China
2015年
12期
929-932
,共4页
连鹏鹄%李汉忠%张玉石%纪志刚
連鵬鵠%李漢忠%張玉石%紀誌剛
련붕곡%리한충%장옥석%기지강
库欣综合征%低钾血症%11β-羟基类固醇脱氢酶2型%液相色谱联合串联质谱分析
庫訢綜閤徵%低鉀血癥%11β-羥基類固醇脫氫酶2型%液相色譜聯閤串聯質譜分析
고흔종합정%저갑혈증%11β-간기류고순탈경매2형%액상색보연합천련질보분석
Cushing syndrome%Hypokalemia%11 β-hydroxysteroid dehydrogenase 2%LC-MS/MS
目的 通过分析不同类型库欣综合征患者尿液中游离皮质醇(UFF)与游离皮质酮(UFE)的比值,反映体内11β羟基类固醇脱氢酶(11β-HSD2)的功能水平,进一步揭示促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征患者低血钾的发病机制.方法 运用液相色谱联合串联质谱分析(LC-MS/MS)方法,对北京协和医院2013年10至12月收治的异位ACTH综合征患者(n=6)、血钾正常肾上腺库欣腺瘤患者(n=6)、低血钾肾上腺库欣腺瘤患者(n=5),以及对照的健康人(n=6)的24 h尿液中游离皮质醇(UFF)和皮质酮(UFE)的含量进行测算;对4组研究对象的UFF+ UFE总量以及UFF/UFE比值进行组间比较分析.结果 通过LC-MS/MS对4组研究对象UFF以及UFE定量分析得出:异位ACTH综合征患者组UFF+ UFE为(2 787±820) μg/L,UFF/UFE为2.98±0.35;血钾正常肾上腺库欣腺瘤患者组UFF+ UFE为(689±163) μg/L,UFF/UFE为1.03 ±0.42;低血钾肾上腺库欣腺瘤患者UFF+ UFE为(697±120).μg/L,UFF/UFE为2.24 ±0.37;健康对照组UFF+ UFE为(70 ±27) μg/L,UFF/UFE为0.42 ±0.20;血钾正常肾上腺库欣腺瘤患者和低血钾肾上腺库欣腺瘤患者的UFF +UFE差异无统计学意义,但低血钾肾上腺库欣腺瘤患者UFF/UFE比值显著高于血钾正常肾上腺库欣腺瘤患者(P ＜0.001),提示低血钾肾上腺库欣腺瘤患者存在11β-HSD2酶功能缺陷.结论 部分ACTH非依赖性库欣综合征患者由于自身体内11β-HSD2酶功能缺陷,无法有效地将有活性的皮质醇转化为无活性的皮质酮出现典型低血钾等盐皮质激素过多表现.
目的 通過分析不同類型庫訢綜閤徵患者尿液中遊離皮質醇(UFF)與遊離皮質酮(UFE)的比值,反映體內11β羥基類固醇脫氫酶(11β-HSD2)的功能水平,進一步揭示促腎上腺皮質激素(ACTH)非依賴性庫訢綜閤徵患者低血鉀的髮病機製.方法 運用液相色譜聯閤串聯質譜分析(LC-MS/MS)方法,對北京協和醫院2013年10至12月收治的異位ACTH綜閤徵患者(n=6)、血鉀正常腎上腺庫訢腺瘤患者(n=6)、低血鉀腎上腺庫訢腺瘤患者(n=5),以及對照的健康人(n=6)的24 h尿液中遊離皮質醇(UFF)和皮質酮(UFE)的含量進行測算;對4組研究對象的UFF+ UFE總量以及UFF/UFE比值進行組間比較分析.結果 通過LC-MS/MS對4組研究對象UFF以及UFE定量分析得齣:異位ACTH綜閤徵患者組UFF+ UFE為(2 787±820) μg/L,UFF/UFE為2.98±0.35;血鉀正常腎上腺庫訢腺瘤患者組UFF+ UFE為(689±163) μg/L,UFF/UFE為1.03 ±0.42;低血鉀腎上腺庫訢腺瘤患者UFF+ UFE為(697±120).μg/L,UFF/UFE為2.24 ±0.37;健康對照組UFF+ UFE為(70 ±27) μg/L,UFF/UFE為0.42 ±0.20;血鉀正常腎上腺庫訢腺瘤患者和低血鉀腎上腺庫訢腺瘤患者的UFF +UFE差異無統計學意義,但低血鉀腎上腺庫訢腺瘤患者UFF/UFE比值顯著高于血鉀正常腎上腺庫訢腺瘤患者(P ＜0.001),提示低血鉀腎上腺庫訢腺瘤患者存在11β-HSD2酶功能缺陷.結論 部分ACTH非依賴性庫訢綜閤徵患者由于自身體內11β-HSD2酶功能缺陷,無法有效地將有活性的皮質醇轉化為無活性的皮質酮齣現典型低血鉀等鹽皮質激素過多錶現.
목적 통과분석불동류형고흔종합정환자뇨액중유리피질순(UFF)여유리피질동(UFE)적비치,반영체내11β간기류고순탈경매(11β-HSD2)적공능수평,진일보게시촉신상선피질격소(ACTH)비의뢰성고흔종합정환자저혈갑적발병궤제.방법 운용액상색보연합천련질보분석(LC-MS/MS)방법,대북경협화의원2013년10지12월수치적이위ACTH종합정환자(n=6)、혈갑정상신상선고흔선류환자(n=6)、저혈갑신상선고흔선류환자(n=5),이급대조적건강인(n=6)적24 h뇨액중유리피질순(UFF)화피질동(UFE)적함량진행측산;대4조연구대상적UFF+ UFE총량이급UFF/UFE비치진행조간비교분석.결과 통과LC-MS/MS대4조연구대상UFF이급UFE정량분석득출:이위ACTH종합정환자조UFF+ UFE위(2 787±820) μg/L,UFF/UFE위2.98±0.35;혈갑정상신상선고흔선류환자조UFF+ UFE위(689±163) μg/L,UFF/UFE위1.03 ±0.42;저혈갑신상선고흔선류환자UFF+ UFE위(697±120).μg/L,UFF/UFE위2.24 ±0.37;건강대조조UFF+ UFE위(70 ±27) μg/L,UFF/UFE위0.42 ±0.20;혈갑정상신상선고흔선류환자화저혈갑신상선고흔선류환자적UFF +UFE차이무통계학의의,단저혈갑신상선고흔선류환자UFF/UFE비치현저고우혈갑정상신상선고흔선류환자(P ＜0.001),제시저혈갑신상선고흔선류환자존재11β-HSD2매공능결함.결론 부분ACTH비의뢰성고흔종합정환자유우자신체내11β-HSD2매공능결함,무법유효지장유활성적피질순전화위무활성적피질동출현전형저혈갑등염피질격소과다표현.
Objective To explore the effects of different forms of glucocorticoid excess on cortisol/ cortisone ratio and to reveal the mechanisms of hypokalemia in Cushing's syndrome patients.Methods The levels of urinary free cortisol (UFF) and urinary free cortisone (UFE) were determined in 6 adult patients with ectopia adrenocorticotropic hormone (ACTH) syndrome,6 normal serum level of potassium adults with hypercortisolism due to adrenal tumor,5 hypokalemic adults with hypercortisolism due to adrenal tumor and 6 healthy volunteers using high-performance liquid chromatography plus tandem mass spectrometry (LC-MS/MS).Results For 4 groups,the resultsofUFF+UFE were (2787±820),(689±163),(697±120) and (70 ± 27) μg/L and UFF/UFE ratio 2.98 ± 0.35,1.03 ± 0.42,2.24 ± 0.37 and 0.42 ± 0.20 respectively.The values of UFF + UFE had no statistical difference between normal and low levels of serum potassium adults with hypercortisolism.And the ratio of UFF/UFE of hypokalemic adults with hypercortisolism was significantly higher than that of normal serum level of potassium adults with hypercortisolism.It suggested that the deficiency of 11 β-hydroxysteroid dehydrogenase type 2 (11 β-HSD 2) was present in hypokalemic adults with hypercortisolism.Conclusion Due to a deficiency of 11 β-HSD2,active cortisol can not be transformed into inactive cortisone in some patients with ACTH-independent Cushing's syndrome.
