CAJ | 학술논문

目的通过对一例纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy,FGP)患者的临床和病理资料进行分析,探讨其发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后.方法回顾性分析一例纤维样肾小球病患者的临床表现,并将患者肾穿刺组织进行光镜、免疫荧光、电镜检查,通过以上数据,并结合相关文献系统复习纤维样肾小球病的临床特征.结果通过其临床表现,肾组织病理学检查,特别是电镜诊断本例为纤维样肾小球病.临床表现多为大量蛋白尿、镜下血尿和高血压等.电镜的检查结果是诊断纤维样肾小球病的主要依据.其主要特点是纤维样物质呈弥漫性或团块状分布于肾小球系膜区和(或)肾小球基底膜,排列紊乱,无规律,纤维僵直,一般无分支.该病预后差,大约50％的患者2～4年内进展为终末期肾脏疾病.结论电镜结合刚果红染色是诊断纤维样肾小球病的重要方法,该病发病率较低,病理生理机制仍不清楚,预后不佳,目前缺乏较为有效的治疗措施.
목적 통과대일례섬유양신소구병(fibrillary glomerulopathy,FGP)환자적림상화병리자료진행분석,탐토기발병궤제、림상표현、진단、치료급예후.방법 회고성분석일례섬유양신소구병환자적림상표현,병장환자신천자조직진행광경、면역형광、전경검사,통과이상수거,병결합상관문헌계통복습섬유양신소구병적림상특정.결과 통과기림상표현,신조직병이학검사,특별시전경진단본례위섬유양신소구병.림상표현다위대량단백뇨、경하혈뇨화고혈압등.전경적검사결과시진단섬유양신소구병적주요의거.기주요특점시섬유양물질정미만성혹단괴상분포우신소구계막구화(혹)신소구기저막,배렬문란,무규률,섬유강직,일반무분지.해병예후차,대약50％적환자2～4년내진전위종말기신장질병.결론 전경결합강과홍염색시진단섬유양신소구병적중요방법,해병발병솔교저,병리생리궤제잉불청초,예후불가,목전결핍교위유효적치료조시.