中国医药导报
中國醫藥導報
중국의약도보
CHINA MEDICAL HERALD
2015年
9期
146-148
,共3页
项正兵%黄刚%胡凡%屈新辉%吴晓牧
項正兵%黃剛%鬍凡%屈新輝%吳曉牧
항정병%황강%호범%굴신휘%오효목
连枷臂综合征%肌萎缩侧索硬化%临床特点%预后
連枷臂綜閤徵%肌萎縮側索硬化%臨床特點%預後
련가비종합정%기위축측색경화%림상특점%예후
Flail arm syndrome%Amyotrophic lateral sclerosis%Clinical characteristics%Prognosis
目的 探讨连枷臂综合征(FAS)的临床表现、电生理、病理特点及其临床预后.方法 回顾性分析2007年1月～2013年8月就诊于江西省人民医院神经内科的4例FAS患者的临床资料(包括病史、神经系统体格检查、电生理检查和肌肉病理检查)并随访所有患者.结果 4例患者中,男3例,女1例,发病年龄分别为48、58、61、71岁,平均(59.5±10.3)岁,发病方式均隐匿起病,缓慢进展,病程分别为2、2、3、4年,随访1～5年,主要表现为3例对称性双上肢近端无力、萎缩伴肌束颤动,不伴感觉异常,其中1例双上肢非对称起病,疾病后期向上肢远端及下肢发展.肌电图示广泛的神经源性损害,l例行肌肉病理示部分肌纤维萎缩呈小角状,以及部分肥大肌纤维.还原型辅酶Ⅰ染色可见个别靶样肌纤维,部分萎缩的肌纤维深染.随访期间,所有患者病情均无明显进展.结论 FAS病情进展呈良性过程,主要表现为对称性的双上肢近端无力萎缩,肌电图及肌肉活检符合失神经支配骨骼肌损害的特点,预后相对良好,可能是肌萎缩侧索硬化的良性临床变异型.
目的 探討連枷臂綜閤徵(FAS)的臨床錶現、電生理、病理特點及其臨床預後.方法 迴顧性分析2007年1月～2013年8月就診于江西省人民醫院神經內科的4例FAS患者的臨床資料(包括病史、神經繫統體格檢查、電生理檢查和肌肉病理檢查)併隨訪所有患者.結果 4例患者中,男3例,女1例,髮病年齡分彆為48、58、61、71歲,平均(59.5±10.3)歲,髮病方式均隱匿起病,緩慢進展,病程分彆為2、2、3、4年,隨訪1～5年,主要錶現為3例對稱性雙上肢近耑無力、萎縮伴肌束顫動,不伴感覺異常,其中1例雙上肢非對稱起病,疾病後期嚮上肢遠耑及下肢髮展.肌電圖示廣汎的神經源性損害,l例行肌肉病理示部分肌纖維萎縮呈小角狀,以及部分肥大肌纖維.還原型輔酶Ⅰ染色可見箇彆靶樣肌纖維,部分萎縮的肌纖維深染.隨訪期間,所有患者病情均無明顯進展.結論 FAS病情進展呈良性過程,主要錶現為對稱性的雙上肢近耑無力萎縮,肌電圖及肌肉活檢符閤失神經支配骨骼肌損害的特點,預後相對良好,可能是肌萎縮側索硬化的良性臨床變異型.
목적 탐토련가비종합정(FAS)적림상표현、전생리、병리특점급기림상예후.방법 회고성분석2007년1월～2013년8월취진우강서성인민의원신경내과적4례FAS환자적림상자료(포괄병사、신경계통체격검사、전생리검사화기육병리검사)병수방소유환자.결과 4례환자중,남3례,녀1례,발병년령분별위48、58、61、71세,평균(59.5±10.3)세,발병방식균은닉기병,완만진전,병정분별위2、2、3、4년,수방1～5년,주요표현위3례대칭성쌍상지근단무력、위축반기속전동,불반감각이상,기중1례쌍상지비대칭기병,질병후기향상지원단급하지발전.기전도시엄범적신경원성손해,l례행기육병리시부분기섬유위축정소각상,이급부분비대기섬유.환원형보매Ⅰ염색가견개별파양기섬유,부분위축적기섬유심염.수방기간,소유환자병정균무명현진전.결론 FAS병정진전정량성과정,주요표현위대칭성적쌍상지근단무력위축,기전도급기육활검부합실신경지배골격기손해적특점,예후상대량호,가능시기위축측색경화적량성림상변이형.
