CAJ | 학술논문

目的：总结POEMS综合征的临床特点。方法回顾性分析15例POEMS 综合征患者的临床资料。结果首发症状以四肢麻木无力12例，临床表现为多发性周围神经病变15例、皮肤改变14例、内分泌异常13例、器官肿大12例、单克隆浆细胞增生性异常11例、水负荷增多11例。辅助检查示，血清M蛋白阳性7例，血清免疫固定电泳阳性15例；15例行脑脊液检查，均有脑脊液蛋白—细胞分离现象；13例行骨髓穿刺，骨髓浆细胞＞10％1例、＜5％12例；15例行肌电图检查，均有周围神经受损表现。放疗8例，糖皮质激素加长春新碱、环磷酰胺分别治疗3例，行骨髓干细胞移植1例。13例临床症状明显缓解，随访1 a患者症状无复发；2例合并心包积液者死亡。结论 POEMS综合征临床表现复杂，累及多个系统，治疗以放疗为主，预后较好。
목적：총결POEMS종합정적림상특점。방법회고성분석15례POEMS 종합정환자적림상자료。결과수발증상이사지마목무력12례，림상표현위다발성주위신경병변15례、피부개변14례、내분비이상13례、기관종대12례、단극륭장세포증생성이상11례、수부하증다11례。보조검사시，혈청M단백양성7례，혈청면역고정전영양성15례；15례행뇌척액검사，균유뇌척액단백—세포분리현상；13례행골수천자，골수장세포＞10％1례、＜5％12례；15례행기전도검사，균유주위신경수손표현。방료8례，당피질격소가장춘신감、배린선알분별치료3례，행골수간세포이식1례。13례림상증상명현완해，수방1 a환자증상무복발；2례합병심포적액자사망。결론 POEMS종합정림상표현복잡，루급다개계통，치료이방료위주，예후교호。