CAJ | 학술논문

目的：研究总结维吾尔族 Ph 染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋－ALL）的临床特征、治疗转归。方法对36例维吾尔族 Ph ＋－ALL 患者进行回顾性分析。结果36例患者外周血白细胞（1.9～452.0）×109?L－1，中位数105.8×109? L－1，其中＜30×109? L－111例，≥30×109? L－125例；免疫分型 B －ALL 35例，T －ALL 1例，在 B －ALL 中，Pro －B 1例，Common －B 27例，Pre －B 7例。外周血白细胞＜30×109? L －1和≥30×109? L－1患者的治疗完全缓解（CR）率分别是63.6％、28.0％（P ＝0.043）。正常核型、单纯 t （9；22）、伴附加染色体异常的治疗 CR 率分别是66.7％、53.8％和15.4％（P ＝0.048），2年总生存率（OS）分别是33.3％、35.9％和10.3％（P ＝0.011）。联合伊马替尼与非联合伊马替尼治疗的 CR 率分别为88.9％、22.2％（P ＝0.001），2年 OS分别是59.3％、10.9％（P ＝0.007）。治疗随访期间是否合并败血症的2年 OS 分别是0.0、38.8％（P ＝0.035）。结论维吾尔族 Ph＋－ALL 的主要临床特征以外周血白细胞高、Common －B 分型多见；初诊时伴外周血白细胞≥－1或附加染色体异常的患者对治疗效果有一定的负性影响，伴附加染色体异常或治疗期间合并败血症30×109? L的患者预后差，联合伊马替尼治疗可明显提高治疗 CR 率及延长患者生存时间。
목적：연구총결유오이족 Ph 염색체양성급성림파세포백혈병（Ph＋－ALL）적림상특정、치료전귀。방법대36례유오이족 Ph ＋－ALL 환자진행회고성분석。결과36례환자외주혈백세포（1.9～452.0）×109?L－1，중위수105.8×109? L－1，기중＜30×109? L－111례，≥30×109? L－125례；면역분형 B －ALL 35례，T －ALL 1례，재 B －ALL 중，Pro －B 1례，Common －B 27례，Pre －B 7례。외주혈백세포＜30×109? L －1화≥30×109? L－1환자적치료완전완해（CR）솔분별시63.6％、28.0％（P ＝0.043）。정상핵형、단순 t （9；22）、반부가염색체이상적치료 CR 솔분별시66.7％、53.8％화15.4％（P ＝0.048），2년총생존솔（OS）분별시33.3％、35.9％화10.3％（P ＝0.011）。연합이마체니여비연합이마체니치료적 CR 솔분별위88.9％、22.2％（P ＝0.001），2년 OS분별시59.3％、10.9％（P ＝0.007）。치료수방기간시부합병패혈증적2년 OS 분별시0.0、38.8％（P ＝0.035）。결론유오이족 Ph＋－ALL 적주요림상특정이외주혈백세포고、Common －B 분형다견；초진시반외주혈백세포≥－1혹부가염색체이상적환자대치료효과유일정적부성영향，반부가염색체이상혹치료기간합병패혈증30×109? L적환자예후차，연합이마체니치료가명현제고치료 CR 솔급연장환자생존시간。