中国卒中杂志
中國卒中雜誌
중국졸중잡지
CHINESE JOURNAL OF STROKE
2015年
5期
407-412
,共6页
原发性干燥综合征%继发性中枢神经系统血管炎%影像学
原髮性榦燥綜閤徵%繼髮性中樞神經繫統血管炎%影像學
원발성간조종합정%계발성중추신경계통혈관염%영상학
Primary Sj?gren's syndrome%Second central nervous system vasculitis%Imaging
目的：探讨原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎的临床和影像特征。方法回顾性分析35例原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎患者临床表现和影像学资料。结果男性5例，女性30例；年龄18～76[平均（52±14）]岁；中枢神经系统首发症状24例（68.57%）。其中以急性脑血管病发病患者8例（22.86%），表现为蛛网膜下腔出血2例（5.71%），短暂性脑缺血发作2例（5.71%），动静脉瘘2例（5.71%），脑出血1例（2.86%），静脉窦血栓1例（2.86%），其余的患者临床表现形式分别为：脑白质病变10例（28.57%），视神经脊髓炎6例（17.14%），脊髓炎5例（14.29%），帕金森综合征3例（5.57%），三叉神经痛2例（5.71%），脑脊髓炎1例（2.86%）。影像学表现动脉瘤3例（8.57%）（2例蛛网膜下腔出血）；动脉狭窄2例（5.71%），其中椎动脉狭窄1例（2.86%），大脑中动脉狭窄1例（2.86%）；颞顶枕动静脉瘘2例（占5.71%，三叉神经痛合并动静脉瘘1例）；上矢状窦血栓1例（2.86%）。室旁白质受累20例（57.14%），皮层下白质受累16例（45.71%），脑干8例（22.86%），脊髓11例（31.43%）；脑室扩大2例（5.71%）；其中脊髓/脑干单病灶累及多个脊髓阶段（≥3个脊髓阶段）患者10例（28.57%）。结论中枢神经系统原发性干燥综合征可以急性脑血管病形式起病，但以急慢性小血管受累的脑白质病和脊髓病最常见；单病灶多个脊髓阶段是脊髓病变的影像特点。
目的：探討原髮性榦燥綜閤徵繼髮中樞神經繫統血管炎的臨床和影像特徵。方法迴顧性分析35例原髮性榦燥綜閤徵繼髮中樞神經繫統血管炎患者臨床錶現和影像學資料。結果男性5例，女性30例；年齡18～76[平均（52±14）]歲；中樞神經繫統首髮癥狀24例（68.57%）。其中以急性腦血管病髮病患者8例（22.86%），錶現為蛛網膜下腔齣血2例（5.71%），短暫性腦缺血髮作2例（5.71%），動靜脈瘺2例（5.71%），腦齣血1例（2.86%），靜脈竇血栓1例（2.86%），其餘的患者臨床錶現形式分彆為：腦白質病變10例（28.57%），視神經脊髓炎6例（17.14%），脊髓炎5例（14.29%），帕金森綜閤徵3例（5.57%），三扠神經痛2例（5.71%），腦脊髓炎1例（2.86%）。影像學錶現動脈瘤3例（8.57%）（2例蛛網膜下腔齣血）；動脈狹窄2例（5.71%），其中椎動脈狹窄1例（2.86%），大腦中動脈狹窄1例（2.86%）；顳頂枕動靜脈瘺2例（佔5.71%，三扠神經痛閤併動靜脈瘺1例）；上矢狀竇血栓1例（2.86%）。室徬白質受纍20例（57.14%），皮層下白質受纍16例（45.71%），腦榦8例（22.86%），脊髓11例（31.43%）；腦室擴大2例（5.71%）；其中脊髓/腦榦單病竈纍及多箇脊髓階段（≥3箇脊髓階段）患者10例（28.57%）。結論中樞神經繫統原髮性榦燥綜閤徵可以急性腦血管病形式起病，但以急慢性小血管受纍的腦白質病和脊髓病最常見；單病竈多箇脊髓階段是脊髓病變的影像特點。
목적：탐토원발성간조종합정계발중추신경계통혈관염적림상화영상특정。방법회고성분석35례원발성간조종합정계발중추신경계통혈관염환자림상표현화영상학자료。결과남성5례，녀성30례；년령18～76[평균（52±14）]세；중추신경계통수발증상24례（68.57%）。기중이급성뇌혈관병발병환자8례（22.86%），표현위주망막하강출혈2례（5.71%），단잠성뇌결혈발작2례（5.71%），동정맥루2례（5.71%），뇌출혈1례（2.86%），정맥두혈전1례（2.86%），기여적환자림상표현형식분별위：뇌백질병변10례（28.57%），시신경척수염6례（17.14%），척수염5례（14.29%），파금삼종합정3례（5.57%），삼차신경통2례（5.71%），뇌척수염1례（2.86%）。영상학표현동맥류3례（8.57%）（2례주망막하강출혈）；동맥협착2례（5.71%），기중추동맥협착1례（2.86%），대뇌중동맥협착1례（2.86%）；섭정침동정맥루2례（점5.71%，삼차신경통합병동정맥루1례）；상시상두혈전1례（2.86%）。실방백질수루20례（57.14%），피층하백질수루16례（45.71%），뇌간8례（22.86%），척수11례（31.43%）；뇌실확대2례（5.71%）；기중척수/뇌간단병조루급다개척수계단（≥3개척수계단）환자10례（28.57%）。결론중추신경계통원발성간조종합정가이급성뇌혈관병형식기병，단이급만성소혈관수루적뇌백질병화척수병최상견；단병조다개척수계단시척수병변적영상특점。
Objective To investigate the clinical and imaging manifestations of secondary central nervous system vasculitis caused by primary Sj?gren's syndrome (PSS). Methods Thirty-five inpatients diagnosed as central nervous system involvement secondary vasculitis by Sj?gren's syndrome were retrospectively analyzed in Beijing Tiantan Hospital. Results Thirty females and five males were enrolled in this study. The range age was from 18 to 76 (52±14) years old. Twenty-four patients were involved the central nervous system as initial presentations of PSS. The clinical manifestations of acute cerebral vessel disease were 8 patients (22.86%), including 2 subarachnoid hemorrhage (5.71%), 2 transient ischemic attack (5.71%), 2 arteriovenous fistula (5.71%), 1 cerebral hemorrhage (2.86%), 1 venous sinus thrombosis (2.86%). Other clinical manifestations were including 10 cerebral white matter damage, 6 neuromyelitis optica, 5 spinal cord inlfammations, 3 Parkinson syndrome, 2 trigeminal neuralgia, 1 encephalomyelitis. The imaging ifndings were respectively involved in 3 cases of aneurysm (2 cases of subarachnoid hemorrhage) (8.57%), 2 cases of temporal parietal occipital arteriovenous ifstula (5.71%), 2 case of cerebral arterial stenosis (5.71%) and 1 case of superior sagittal sinus thrombosis (2.86%), 20 cases of paraventricular white matter, 16 cases of subcortical white matter, 8 cases of brainstem, 11 cases of spinal cord, 2 cases of slightly larger ventricle. The single lesion stages (no less than 3) of spinal cord/brainstem were 10 patients.Conclusion The onset of central nervous system involvement in PSS could be form of acute cerebrovascular disease, but the cerebral white matter lesions and spinal cord inflammation are most common. The speciifc imaging characteristic is single lesion involving muti-stages.
