中国实验血液学杂志
中國實驗血液學雜誌
중국실험혈액학잡지
JOURNAL OF EXPERIMENTAL HEMATOLOGY
2015年
1期
285-289
,共5页
再生障碍性贫血%先天性再生障碍性贫血%获得性再生障碍性贫血%动物模型
再生障礙性貧血%先天性再生障礙性貧血%穫得性再生障礙性貧血%動物模型
재생장애성빈혈%선천성재생장애성빈혈%획득성재생장애성빈혈%동물모형
aplastic aneima%congenitial aplastic aneimia%acquired aplastic aneimia%animal model
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一类以造血组织功能衰竭为特征的疾病,主要表现为骨髓造血功能低下及外周血全血细胞减少,包括先天性AA和获得性AA.先天性AA主要由于FA基因突变导致,而获得性AA,目前认为造血干细胞减少或缺损、造血微环境损伤以及T淋巴细胞功能亢进为该病的主要发病机制.针对不同发病机制建立AA动物模型,对于深入研究AA发病机制和选择有效的治疗靶点具有重要的临床意义.本文就先天性AA动物模型,诸如Fanc A-/-小鼠、Fanc C-/-小鼠、Fanc G-/-小鼠、Fanc D1-/-/Fanc 2-/-小鼠、FancD2-/-小鼠等及其他基因缺陷小鼠的AA模型,以及因造血干细胞减少、造血微环烷损伤、免疫介导及造血干细胞减少联合免疫介导所致的获得性AA模型进行综述.
再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA)是一類以造血組織功能衰竭為特徵的疾病,主要錶現為骨髓造血功能低下及外週血全血細胞減少,包括先天性AA和穫得性AA.先天性AA主要由于FA基因突變導緻,而穫得性AA,目前認為造血榦細胞減少或缺損、造血微環境損傷以及T淋巴細胞功能亢進為該病的主要髮病機製.針對不同髮病機製建立AA動物模型,對于深入研究AA髮病機製和選擇有效的治療靶點具有重要的臨床意義.本文就先天性AA動物模型,諸如Fanc A-/-小鼠、Fanc C-/-小鼠、Fanc G-/-小鼠、Fanc D1-/-/Fanc 2-/-小鼠、FancD2-/-小鼠等及其他基因缺陷小鼠的AA模型,以及因造血榦細胞減少、造血微環烷損傷、免疫介導及造血榦細胞減少聯閤免疫介導所緻的穫得性AA模型進行綜述.
재생장애성빈혈(aplastic anemia,AA)시일류이조혈조직공능쇠갈위특정적질병,주요표현위골수조혈공능저하급외주혈전혈세포감소,포괄선천성AA화획득성AA.선천성AA주요유우FA기인돌변도치,이획득성AA,목전인위조혈간세포감소혹결손、조혈미배경손상이급T림파세포공능항진위해병적주요발병궤제.침대불동발병궤제건립AA동물모형,대우심입연구AA발병궤제화선택유효적치료파점구유중요적림상의의.본문취선천성AA동물모형,제여Fanc A-/-소서、Fanc C-/-소서、Fanc G-/-소서、Fanc D1-/-/Fanc 2-/-소서、FancD2-/-소서등급기타기인결함소서적AA모형,이급인조혈간세포감소、조혈미배완손상、면역개도급조혈간세포감소연합면역개도소치적획득성AA모형진행종술.
