CAJ | 학술논문

目的:分析不同疾病所致继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床特征,进一步加深对本病的认识.方法:回顾性分析65例继发性HLH患者的临床资料,将患者分为NK细胞淋巴瘤/白血病组、恶性肿瘤组、EB病毒相关组、风湿免疫相关组、重症感染组,比较5组患者的临床特点.结果:65例患者各种临床表现所占比例如下,100％发热,92.3％脾大,53.9％肝大,50.8％淋巴结肿大,30.8％存在水肿,20％出现皮疹.84.6％血细胞两系或三系减少,96.5％血清铁蛋白高,86.0％高甘油三酯血症,52.3％低纤维蛋白原血症,68.8％存在噬血现象,81.8％存在低或无NK细胞活性,93.9％肝酶异常,55.4％胆红素升高,96.9％低蛋白血症,72.3％低钠血症,96％高密度脂蛋白降低.5组患者在发热、脾大、淋巴结肿大、水肿、血细胞减少与否、血甘油三酯、铁蛋白水平、肝功能异常等方面无统计学差异(P＞0.05);而在肝大、皮疹、初诊时血常规、纤维蛋白原、噬血现象等方面有统计学差异(P＜0.05).结论:继发性HLH有共同临床表现,如发热、脾大、血细胞减少、肝酶异常、低蛋白血症、低钠血症等,但不同疾病所致继发性HLH有一定的特点,EB病毒相关HLH表现为发病年龄小、肝大、血细胞明显减少、CRP高、噬血现象少见,经积极治疗后预后较好.重症感染相关HLH常表现为初诊时血细胞减少不明显,甚至高于正常,且CRP明显升高.风湿免疫相关HLH常有皮疹、初诊时血细胞常不减少、无明显感染灶、抗核抗体阳性.故在临床工作中,应针对不同病因早期识别HLH,从而有效降低病死率.
목적:분석불동질병소치계발성서혈세포성림파조직세포증생증(HLH)환자적림상특정,진일보가심대본병적인식.방법:회고성분석65례계발성HLH환자적림상자료,장환자분위NK세포림파류/백혈병조、악성종류조、EB병독상관조、풍습면역상관조、중증감염조,비교5조환자적림상특점.결과:65례환자각충림상표현소점비례여하,100％발열,92.3％비대,53.9％간대,50.8％림파결종대,30.8％존재수종,20％출현피진.84.6％혈세포량계혹삼계감소,96.5％혈청철단백고,86.0％고감유삼지혈증,52.3％저섬유단백원혈증,68.8％존재서혈현상,81.8％존재저혹무NK세포활성,93.9％간매이상,55.4％담홍소승고,96.9％저단백혈증,72.3％저납혈증,96％고밀도지단백강저.5조환자재발열、비대、림파결종대、수종、혈세포감소여부、혈감유삼지、철단백수평、간공능이상등방면무통계학차이(P＞0.05);이재간대、피진、초진시혈상규、섬유단백원、서혈현상등방면유통계학차이(P＜0.05).결론:계발성HLH유공동림상표현,여발열、비대、혈세포감소、간매이상、저단백혈증、저납혈증등,단불동질병소치계발성HLH유일정적특점,EB병독상관HLH표현위발병년령소、간대、혈세포명현감소、CRP고、서혈현상소견,경적겁치료후예후교호.중증감염상관HLH상표현위초진시혈세포감소불명현,심지고우정상,차CRP명현승고.풍습면역상관HLH상유피진、초진시혈세포상불감소、무명현감염조、항핵항체양성.고재림상공작중,응침대불동병인조기식별HLH,종이유효강저병사솔.