中华肺部疾病杂志（电子版）
中華肺部疾病雜誌（電子版）
중화폐부질병잡지（전자판）
CHINESE JOURNAL OF LUNG DISEASE（ELECTRONIC EDITION）
2015年
2期
37-40
,共4页
张雯%罗莉%唐雪峰%吴国明%王斌%徐瑜
張雯%囉莉%唐雪峰%吳國明%王斌%徐瑜
장문%라리%당설봉%오국명%왕빈%서유
肺上皮样血管内皮瘤%临床病理特征%治疗%预后%文献复习
肺上皮樣血管內皮瘤%臨床病理特徵%治療%預後%文獻複習
폐상피양혈관내피류%림상병리특정%치료%예후%문헌복습
Pulmonary epithelioid haemangioendothelioma%Clinicopathological characteristics%Therapy%Prognosis%Literature review
目的 探讨肺上皮样血管内皮瘤(PEH)的临床特征,提高对该病的诊疗水平.方法 通过1例无远处转移的PEH的病例报道,并结合国外文献回顾,分别就PEH的临床表现、影像学、组织病理及免疫组化表型等进行总结分析.结果 包括本例患者在内共国内外报道了45例PEH,其中女性33例(73.3％),男性12例(26.7％),发病年龄10 ～ 76岁;无自觉症状26例(39.4％),呼吸困难16例(24.2％),咳嗽10例(15.2％),胸痛8例(12.2％);影像学表现为双肺多发结节37例(82.2％),单肺多发结节5例(11.1％),孤立性结节3例(6.7％);文献中远处转移的病例36例(92.3％),无远处转移3例(7.7％),最常见的转移部位有骨骼、肝脏、脾脏等.45例患者的FactorⅧ、CD31、CD34、Fli-1的阳性表达率分别为88.9％、97.1％、97.3％、100％.结论 PEH是一种罕见的血管源性恶性肿瘤,其临床及影像学表现缺乏特异性,确诊有赖于组织病理检测及免疫组化学.
目的 探討肺上皮樣血管內皮瘤(PEH)的臨床特徵,提高對該病的診療水平.方法 通過1例無遠處轉移的PEH的病例報道,併結閤國外文獻迴顧,分彆就PEH的臨床錶現、影像學、組織病理及免疫組化錶型等進行總結分析.結果 包括本例患者在內共國內外報道瞭45例PEH,其中女性33例(73.3％),男性12例(26.7％),髮病年齡10 ～ 76歲;無自覺癥狀26例(39.4％),呼吸睏難16例(24.2％),咳嗽10例(15.2％),胸痛8例(12.2％);影像學錶現為雙肺多髮結節37例(82.2％),單肺多髮結節5例(11.1％),孤立性結節3例(6.7％);文獻中遠處轉移的病例36例(92.3％),無遠處轉移3例(7.7％),最常見的轉移部位有骨骼、肝髒、脾髒等.45例患者的FactorⅧ、CD31、CD34、Fli-1的暘性錶達率分彆為88.9％、97.1％、97.3％、100％.結論 PEH是一種罕見的血管源性噁性腫瘤,其臨床及影像學錶現缺乏特異性,確診有賴于組織病理檢測及免疫組化學.
목적 탐토폐상피양혈관내피류(PEH)적림상특정,제고대해병적진료수평.방법 통과1례무원처전이적PEH적병례보도,병결합국외문헌회고,분별취PEH적림상표현、영상학、조직병리급면역조화표형등진행총결분석.결과 포괄본례환자재내공국내외보도료45례PEH,기중녀성33례(73.3％),남성12례(26.7％),발병년령10 ～ 76세;무자각증상26례(39.4％),호흡곤난16례(24.2％),해수10례(15.2％),흉통8례(12.2％);영상학표현위쌍폐다발결절37례(82.2％),단폐다발결절5례(11.1％),고립성결절3례(6.7％);문헌중원처전이적병례36례(92.3％),무원처전이3례(7.7％),최상견적전이부위유골격、간장、비장등.45례환자적FactorⅧ、CD31、CD34、Fli-1적양성표체솔분별위88.9％、97.1％、97.3％、100％.결론 PEH시일충한견적혈관원성악성종류,기림상급영상학표현결핍특이성,학진유뢰우조직병리검측급면역조화학.
