中国中西医结合皮肤性病学杂志
中國中西醫結閤皮膚性病學雜誌
중국중서의결합피부성병학잡지
CHINESE JOURNAL OF DERMATOVENEROLOGY OF INTEGRATED TRADITIONAL AND WESTERN MEDICINE
2015年
2期
75-80
,共6页
任发亮%张韡%朱进%欧阳莹%李红梅%向娟%杨欢%王华
任髮亮%張韡%硃進%歐暘瑩%李紅梅%嚮娟%楊歡%王華
임발량%장위%주진%구양형%리홍매%향연%양환%왕화
种痘样水疱病样%EB病毒%淋巴细胞增生性疾病
種痘樣水皰病樣%EB病毒%淋巴細胞增生性疾病
충두양수포병양%EB병독%림파세포증생성질병
Hydroa vacciniforme-like%Epstein-Barr virus%Lymphoproliferative disorder
目的 介绍、普及种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的相关内容.方法 回顾我科2014年诊断的3例儿童期发病的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病,分析其临床与病理特点.结果 3例患儿临床特点为面部、上肢曝光部位反复发生水疱、丘疹、溃疡、坏死、结痂,后皮疹累及躯干、下肢等非曝光部位,留有萎缩性瘢痕.疾病呈慢性进展.3例均伴发热、肝脾淋巴结受累.辅助检查:3例血液EB病毒IgG抗体(Epstein-Barr virus-IgG antibody,EBV-IgG)均阳性、EB病毒脱氧核糖核酸(Deoxyribonucleic acid,DNA)复制活跃.组织病理:真皮及脂肪层弥漫或灶状分布较密集的淋巴细胞浸润,细胞有轻度异型性.免疫组化:CD4、CD8、CD56阳性表达不一;Ki-67阳性比例低,TIA、GramB散在阳性.EB病毒编码RNA原位杂交(EBV-encoded RNA,EBER)均阳性.TCR基因重排阴性.结论本病组织病理特异性不高、免疫组化标志尚无标准、TCR基因重排阳性率低.因此,特征性的临床表现和EB病毒病原学检验的诊断权重要高于组织病理、免疫组化、TCR基因重排.是否进展为种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤需密切随访.
目的 介紹、普及種痘樣水皰病樣EB病毒感染相關淋巴細胞增生性疾病的相關內容.方法 迴顧我科2014年診斷的3例兒童期髮病的種痘樣水皰病樣EB病毒感染相關淋巴細胞增生性疾病,分析其臨床與病理特點.結果 3例患兒臨床特點為麵部、上肢曝光部位反複髮生水皰、丘疹、潰瘍、壞死、結痂,後皮疹纍及軀榦、下肢等非曝光部位,留有萎縮性瘢痕.疾病呈慢性進展.3例均伴髮熱、肝脾淋巴結受纍.輔助檢查:3例血液EB病毒IgG抗體(Epstein-Barr virus-IgG antibody,EBV-IgG)均暘性、EB病毒脫氧覈糖覈痠(Deoxyribonucleic acid,DNA)複製活躍.組織病理:真皮及脂肪層瀰漫或竈狀分佈較密集的淋巴細胞浸潤,細胞有輕度異型性.免疫組化:CD4、CD8、CD56暘性錶達不一;Ki-67暘性比例低,TIA、GramB散在暘性.EB病毒編碼RNA原位雜交(EBV-encoded RNA,EBER)均暘性.TCR基因重排陰性.結論本病組織病理特異性不高、免疫組化標誌尚無標準、TCR基因重排暘性率低.因此,特徵性的臨床錶現和EB病毒病原學檢驗的診斷權重要高于組織病理、免疫組化、TCR基因重排.是否進展為種痘樣水皰病樣皮膚T細胞淋巴瘤需密切隨訪.
목적 개소、보급충두양수포병양EB병독감염상관림파세포증생성질병적상관내용.방법 회고아과2014년진단적3례인동기발병적충두양수포병양EB병독감염상관림파세포증생성질병,분석기림상여병리특점.결과 3례환인림상특점위면부、상지폭광부위반복발생수포、구진、궤양、배사、결가,후피진루급구간、하지등비폭광부위,류유위축성반흔.질병정만성진전.3례균반발열、간비림파결수루.보조검사:3례혈액EB병독IgG항체(Epstein-Barr virus-IgG antibody,EBV-IgG)균양성、EB병독탈양핵당핵산(Deoxyribonucleic acid,DNA)복제활약.조직병리:진피급지방층미만혹조상분포교밀집적림파세포침윤,세포유경도이형성.면역조화:CD4、CD8、CD56양성표체불일;Ki-67양성비례저,TIA、GramB산재양성.EB병독편마RNA원위잡교(EBV-encoded RNA,EBER)균양성.TCR기인중배음성.결론본병조직병리특이성불고、면역조화표지상무표준、TCR기인중배양성솔저.인차,특정성적림상표현화EB병독병원학검험적진단권중요고우조직병리、면역조화、TCR기인중배.시부진전위충두양수포병양피부T세포림파류수밀절수방.
