CAJ | 학술논문

色素失禁症(IP)是一种临床较少见的X染色体显性遗传病,主要侵犯皮肤、牙齿、眼睛、神经系统及骨骼.视力丧失及中枢神经系统症状是其严重临床表现.眼部特征性表现为视网膜血管异常及视网膜色素上皮改变.IP及其眼部病变诊断主要是根据其临床表现、皮肤病理改变及基因分析.全身病变治疗主要为对症.眼部病变治疗可视情况分别采用激光光凝、冷冻、抗血管内皮生长因子药物及玻璃体切割手术.认识IP及其眼部病变的临床特征,重视科间合作,及时、规范的眼底检查以及早期诊断治疗有助于保护患者视功能.
색소실금증(IP)시일충림상교소견적X염색체현성유전병,주요침범피부、아치、안정、신경계통급골격.시력상실급중추신경계통증상시기엄중림상표현.안부특정성표현위시망막혈관이상급시망막색소상피개변.IP급기안부병변진단주요시근거기림상표현、피부병리개변급기인분석.전신병변치료주요위대증.안부병변치료가시정황분별채용격광광응、냉동、항혈관내피생장인자약물급파리체절할수술.인식IP급기안부병변적림상특정,중시과간합작,급시、규범적안저검사이급조기진단치료유조우보호환자시공능.
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