心肺血管病杂志
心肺血管病雜誌
심폐혈관병잡지
JOURNAL OF CARDIOVASCULAR AND PULMONARY DISEASES
2015年
6期
456-460,464
,共6页
朱燕%张陈%张丹%赵万桂%肖燕燕%顾虹
硃燕%張陳%張丹%趙萬桂%肖燕燕%顧虹
주연%장진%장단%조만계%초연연%고홍
儿童%特发性肺动脉高压%生存%预后%右心衰竭
兒童%特髮性肺動脈高壓%生存%預後%右心衰竭
인동%특발성폐동맥고압%생존%예후%우심쇠갈
Children%Idiopathic Pulmonary hypertension%Survival%Predictors,right heart
目的:通过临床资料分析及随访,评价与儿童特发性肺动脉高压(IPAH)预后相关的影响因素.方法:入选2010年1月至2014年12月,入住北京安贞医院小儿心脏中心确诊为IPAH的患儿(年龄＜ 18岁),收集常规实验室检查、心脏超声检查及心导管检查等指标,并进行随访.对临床资料进行生存分析,按患儿生存情况分组,对相关指标进行单因素及多因素分析,评价各种因素与儿童IPAH预后的相关性.结果:确诊IPAH患儿38例,其中男性25例(65.8％),年龄0.8～18.3岁,平均年龄(7.3±4.2)岁,平均确诊时间16.8个月.所有患儿均有呼吸困难和乏力症状,另外晕厥、咯血及水肿的发生率分别为42.1％、10.5％及15.8％.47.4％患儿在确诊时NYHA心功能为Ⅲ～Ⅳ级.78.9％患儿接受PAH靶向药物治疗,其余6例(21.1％)接受钙通道阻滞剂治疗.平均随访时间34.2个月,2例患儿失访,平均存活时间为确诊后20.5个月,1、2及3年生存率分别为91％、82％及68％.随访过程中11例患儿死亡[平均死亡年龄(7.3±3.9)岁],右心衰竭、肺动脉高压危象及咯血导致窒息是主要死因.与预后可能相关的指标单因素Cox分析显示:NYHA心功能分级(RR =4.981,P=0.025)、超声心动图估测肺动脉收缩压(P =0.007,RR=1.039)、红细胞分布宽度(red cell distribution width,RDW)(RR=1.287,P=0.014)、直接胆红素(RR=P=0.021,1.404)、全肺阻力(RR =1.048,P=0.032)和肺小动脉阻力指数(RR=1.072,P=0.037);进一步多因素Cox回归分析显示:NYHA心功能分级(RR=10.94,P=0.019)、超声心动图估测肺动脉收缩压(RR=1.033,P=0.036)、肺小动脉阻力指数(RR=1.202,P =0.022)及RDW(RR=1.439,P=0.007)是与预后相关的影响因素.结论:儿童IPAH临床表现多样、预后不良,进展性右心功能衰竭是儿童IPAH最重要的死亡原因.心导管检查是评价病情和预后、指导诊治的重要检查手段.NYHA心功能分级、肺小动脉阻力指数、超声心动图估测肺动脉收缩压、红细胞分布宽度是儿童IPAH预后相关的影响因素.
目的:通過臨床資料分析及隨訪,評價與兒童特髮性肺動脈高壓(IPAH)預後相關的影響因素.方法:入選2010年1月至2014年12月,入住北京安貞醫院小兒心髒中心確診為IPAH的患兒(年齡＜ 18歲),收集常規實驗室檢查、心髒超聲檢查及心導管檢查等指標,併進行隨訪.對臨床資料進行生存分析,按患兒生存情況分組,對相關指標進行單因素及多因素分析,評價各種因素與兒童IPAH預後的相關性.結果:確診IPAH患兒38例,其中男性25例(65.8％),年齡0.8～18.3歲,平均年齡(7.3±4.2)歲,平均確診時間16.8箇月.所有患兒均有呼吸睏難和乏力癥狀,另外暈厥、咯血及水腫的髮生率分彆為42.1％、10.5％及15.8％.47.4％患兒在確診時NYHA心功能為Ⅲ～Ⅳ級.78.9％患兒接受PAH靶嚮藥物治療,其餘6例(21.1％)接受鈣通道阻滯劑治療.平均隨訪時間34.2箇月,2例患兒失訪,平均存活時間為確診後20.5箇月,1、2及3年生存率分彆為91％、82％及68％.隨訪過程中11例患兒死亡[平均死亡年齡(7.3±3.9)歲],右心衰竭、肺動脈高壓危象及咯血導緻窒息是主要死因.與預後可能相關的指標單因素Cox分析顯示:NYHA心功能分級(RR =4.981,P=0.025)、超聲心動圖估測肺動脈收縮壓(P =0.007,RR=1.039)、紅細胞分佈寬度(red cell distribution width,RDW)(RR=1.287,P=0.014)、直接膽紅素(RR=P=0.021,1.404)、全肺阻力(RR =1.048,P=0.032)和肺小動脈阻力指數(RR=1.072,P=0.037);進一步多因素Cox迴歸分析顯示:NYHA心功能分級(RR=10.94,P=0.019)、超聲心動圖估測肺動脈收縮壓(RR=1.033,P=0.036)、肺小動脈阻力指數(RR=1.202,P =0.022)及RDW(RR=1.439,P=0.007)是與預後相關的影響因素.結論:兒童IPAH臨床錶現多樣、預後不良,進展性右心功能衰竭是兒童IPAH最重要的死亡原因.心導管檢查是評價病情和預後、指導診治的重要檢查手段.NYHA心功能分級、肺小動脈阻力指數、超聲心動圖估測肺動脈收縮壓、紅細胞分佈寬度是兒童IPAH預後相關的影響因素.
목적:통과림상자료분석급수방,평개여인동특발성폐동맥고압(IPAH)예후상관적영향인소.방법:입선2010년1월지2014년12월,입주북경안정의원소인심장중심학진위IPAH적환인(년령＜ 18세),수집상규실험실검사、심장초성검사급심도관검사등지표,병진행수방.대림상자료진행생존분석,안환인생존정황분조,대상관지표진행단인소급다인소분석,평개각충인소여인동IPAH예후적상관성.결과:학진IPAH환인38례,기중남성25례(65.8％),년령0.8～18.3세,평균년령(7.3±4.2)세,평균학진시간16.8개월.소유환인균유호흡곤난화핍력증상,령외훈궐、각혈급수종적발생솔분별위42.1％、10.5％급15.8％.47.4％환인재학진시NYHA심공능위Ⅲ～Ⅳ급.78.9％환인접수PAH파향약물치료,기여6례(21.1％)접수개통도조체제치료.평균수방시간34.2개월,2례환인실방,평균존활시간위학진후20.5개월,1、2급3년생존솔분별위91％、82％급68％.수방과정중11례환인사망[평균사망년령(7.3±3.9)세],우심쇠갈、폐동맥고압위상급각혈도치질식시주요사인.여예후가능상관적지표단인소Cox분석현시:NYHA심공능분급(RR =4.981,P=0.025)、초성심동도고측폐동맥수축압(P =0.007,RR=1.039)、홍세포분포관도(red cell distribution width,RDW)(RR=1.287,P=0.014)、직접담홍소(RR=P=0.021,1.404)、전폐조력(RR =1.048,P=0.032)화폐소동맥조력지수(RR=1.072,P=0.037);진일보다인소Cox회귀분석현시:NYHA심공능분급(RR=10.94,P=0.019)、초성심동도고측폐동맥수축압(RR=1.033,P=0.036)、폐소동맥조력지수(RR=1.202,P =0.022)급RDW(RR=1.439,P=0.007)시여예후상관적영향인소.결론:인동IPAH림상표현다양、예후불량,진전성우심공능쇠갈시인동IPAH최중요적사망원인.심도관검사시평개병정화예후、지도진치적중요검사수단.NYHA심공능분급、폐소동맥조력지수、초성심동도고측폐동맥수축압、홍세포분포관도시인동IPAH예후상관적영향인소.
