诊断病理学杂志
診斷病理學雜誌
진단병이학잡지
CHINESE JOURNAL OF DIAGNOSTIC PATHOLOGY
2015年
6期
328-331
,共4页
丁佩芬%顾霞%张咏英%戎丹平%杨道华
丁珮芬%顧霞%張詠英%戎丹平%楊道華
정패분%고하%장영영%융단평%양도화
纤维瘤病%腹内%临床病理特征%鉴别诊断
纖維瘤病%腹內%臨床病理特徵%鑒彆診斷
섬유류병%복내%림상병리특정%감별진단
Fibromatosis%Intra-abdominal%Clinicopathologic features%Differential diagnosis
目地 探讨腹内纤维瘤病(IAF)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及其预后.方法 对10例腹内纤维瘤病的临床表现、病理学形态,免疫表型进行分析,并复习相关文献.结果 本组男性6例,女性4例,年龄23～77岁,平均49.3岁.以腹部肿块、腹胀及腹痛为主要症状,2例伴有家族性腺瘤性息肉病(FAP),其中1例并发肠腺癌.肿瘤位于肠系膜6例,腹膜后、脾门、膀胱和输尿管下段、胃壁各1例.巨检:灰白色实性肿瘤,质硬.镜检:增生性病变由相对一致的、伸长的梭形细胞排列成编织状及束状,细胞核呈卵圆形、空泡状至尖梭形,1～2个小核仁,缺乏恶性特征,其周有不等量的胶原基质.肿瘤浸润周围脂肪组织和肌层,灶性淋巴细胞浸润伴淋巴滤泡形成.术后3例复发.免疫组化:肿瘤细胞vimentin(+),部分病例SMA、actin和CD117(+),4例中3例β-catenin核(+).结论 IAF是一种少见的肿瘤,部分病例伴发FAP,细胞核β-catenin阳性具有一定的特异性和敏感性,富于细胞伴有浸润肠壁者应与胃肠间质瘤相鉴别.
目地 探討腹內纖維瘤病(IAF)的臨床病理特徵、診斷與鑒彆診斷、治療及其預後.方法 對10例腹內纖維瘤病的臨床錶現、病理學形態,免疫錶型進行分析,併複習相關文獻.結果 本組男性6例,女性4例,年齡23～77歲,平均49.3歲.以腹部腫塊、腹脹及腹痛為主要癥狀,2例伴有傢族性腺瘤性息肉病(FAP),其中1例併髮腸腺癌.腫瘤位于腸繫膜6例,腹膜後、脾門、膀胱和輸尿管下段、胃壁各1例.巨檢:灰白色實性腫瘤,質硬.鏡檢:增生性病變由相對一緻的、伸長的梭形細胞排列成編織狀及束狀,細胞覈呈卵圓形、空泡狀至尖梭形,1～2箇小覈仁,缺乏噁性特徵,其週有不等量的膠原基質.腫瘤浸潤週圍脂肪組織和肌層,竈性淋巴細胞浸潤伴淋巴濾泡形成.術後3例複髮.免疫組化:腫瘤細胞vimentin(+),部分病例SMA、actin和CD117(+),4例中3例β-catenin覈(+).結論 IAF是一種少見的腫瘤,部分病例伴髮FAP,細胞覈β-catenin暘性具有一定的特異性和敏感性,富于細胞伴有浸潤腸壁者應與胃腸間質瘤相鑒彆.
목지 탐토복내섬유류병(IAF)적림상병리특정、진단여감별진단、치료급기예후.방법 대10례복내섬유류병적림상표현、병이학형태,면역표형진행분석,병복습상관문헌.결과 본조남성6례,녀성4례,년령23～77세,평균49.3세.이복부종괴、복창급복통위주요증상,2례반유가족성선류성식육병(FAP),기중1례병발장선암.종류위우장계막6례,복막후、비문、방광화수뇨관하단、위벽각1례.거검:회백색실성종류,질경.경검:증생성병변유상대일치적、신장적사형세포배렬성편직상급속상,세포핵정란원형、공포상지첨사형,1～2개소핵인,결핍악성특정,기주유불등량적효원기질.종류침윤주위지방조직화기층,조성림파세포침윤반림파려포형성.술후3례복발.면역조화:종류세포vimentin(+),부분병례SMA、actin화CD117(+),4례중3례β-catenin핵(+).결론 IAF시일충소견적종류,부분병례반발FAP,세포핵β-catenin양성구유일정적특이성화민감성,부우세포반유침윤장벽자응여위장간질류상감별.
