中国现代普通外科进展
中國現代普通外科進展
중국현대보통외과진전
CHINESE JOURNAL OF CURRENT ADVANCES IN GENERAL SURGERY
2015年
5期
388-391
,共4页
王闻博%刘宏达%刘兆臣%张群%刘毅%宁尚磊%徐云飞%陈雨信
王聞博%劉宏達%劉兆臣%張群%劉毅%寧尚磊%徐雲飛%陳雨信
왕문박%류굉체%류조신%장군%류의%저상뢰%서운비%진우신
血管畸形%肝脏%遗传性出血性毛细血管扩张症
血管畸形%肝髒%遺傳性齣血性毛細血管擴張癥
혈관기형%간장%유전성출혈성모세혈관확장증
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遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)又称为Rendu-Osler-Weber病,是一类常染色体显性遗传病,以血管发育异常为特征,表现为手指、口腔、鼻腔、唇等部位毛细血管扩张和肺、肝、脑等器官动静脉畸形.其中肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症(HHHT)亦导致一系列肝脏血管异常,包括毛细血管扩张、实质性血管畸形等,甚至发展为动静脉瘘,主要分为肝动脉-肝静脉瘘和肝动脉-门静脉瘘以及门静脉-肝静脉瘘.HHHT通常早期无症状,但随年龄增长可出现严重的并发症,包括高输出量心力衰竭、门脉高压以及胆道病变等.多普勒超声可以检测HHT是否累及肝脏并对其进行分期,根据多普勒超声分级,可以给出适当的随访和/或治疗建议.早期HHHT患者可以随访观察;对于出现严重肝脏血管畸形的患者,内科保守治疗无效时,建议进行手术结/缩扎肝动脉或行周围血管栓塞,可缓解症状.肝移植是唯一可治愈HHHT的方法,但对其他器官的毛细血管扩张症状并无显著改善.
遺傳性齣血性毛細血管擴張癥(HHT)又稱為Rendu-Osler-Weber病,是一類常染色體顯性遺傳病,以血管髮育異常為特徵,錶現為手指、口腔、鼻腔、脣等部位毛細血管擴張和肺、肝、腦等器官動靜脈畸形.其中肝髒遺傳性齣血性毛細血管擴張癥(HHHT)亦導緻一繫列肝髒血管異常,包括毛細血管擴張、實質性血管畸形等,甚至髮展為動靜脈瘺,主要分為肝動脈-肝靜脈瘺和肝動脈-門靜脈瘺以及門靜脈-肝靜脈瘺.HHHT通常早期無癥狀,但隨年齡增長可齣現嚴重的併髮癥,包括高輸齣量心力衰竭、門脈高壓以及膽道病變等.多普勒超聲可以檢測HHT是否纍及肝髒併對其進行分期,根據多普勒超聲分級,可以給齣適噹的隨訪和/或治療建議.早期HHHT患者可以隨訪觀察;對于齣現嚴重肝髒血管畸形的患者,內科保守治療無效時,建議進行手術結/縮扎肝動脈或行週圍血管栓塞,可緩解癥狀.肝移植是唯一可治愈HHHT的方法,但對其他器官的毛細血管擴張癥狀併無顯著改善.
유전성출혈성모세혈관확장증(HHT)우칭위Rendu-Osler-Weber병,시일류상염색체현성유전병,이혈관발육이상위특정,표현위수지、구강、비강、진등부위모세혈관확장화폐、간、뇌등기관동정맥기형.기중간장유전성출혈성모세혈관확장증(HHHT)역도치일계렬간장혈관이상,포괄모세혈관확장、실질성혈관기형등,심지발전위동정맥루,주요분위간동맥-간정맥루화간동맥-문정맥루이급문정맥-간정맥루.HHHT통상조기무증상,단수년령증장가출현엄중적병발증,포괄고수출량심력쇠갈、문맥고압이급담도병변등.다보륵초성가이검측HHT시부루급간장병대기진행분기,근거다보륵초성분급,가이급출괄당적수방화/혹치료건의.조기HHHT환자가이수방관찰;대우출현엄중간장혈관기형적환자,내과보수치료무효시,건의진행수술결/축찰간동맥혹행주위혈관전새,가완해증상.간이식시유일가치유HHHT적방법,단대기타기관적모세혈관확장증상병무현저개선.
