北京医学
北京醫學
북경의학
BEIJING MEDICAL JOURNAL
2015年
6期
551-554
,共4页
廖伟伟%钟雪梅%马昕%宁慧娟%张艳玲
廖偉偉%鐘雪梅%馬昕%寧慧娟%張豔玲
료위위%종설매%마흔%저혜연%장염령
朗格罕细胞组织细胞增生症%硬化性胆管炎%儿童
朗格罕細胞組織細胞增生癥%硬化性膽管炎%兒童
랑격한세포조직세포증생증%경화성담관염%인동
Langerhans cell histiocytosis(LCH)%Sclerosing cholangitis%Child
目的 探讨以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,治疗及预后.方法 对我院收治的1例以硬化性胆管炎为首发表现的LCH患儿的病历资料进行回顾性总结,并复习相关文献.结果 患儿18个月,表现为多系统受累、高危组的LCH.临床以黄疸、皮疹为首发症状,经LCHⅢ方案化疗后未见好转,最终放弃治疗.结论 以硬化性胆管炎为首发表现的LCH比较罕见,临床可以黄疸为首发症状,预后差,熊去氧胆酸可改善生化指标,合并严重肝损害时可选择肝移植.
目的 探討以硬化性膽管炎為首髮錶現的兒童朗格罕細胞組織細胞增生癥(LCH)的臨床特點,治療及預後.方法 對我院收治的1例以硬化性膽管炎為首髮錶現的LCH患兒的病歷資料進行迴顧性總結,併複習相關文獻.結果 患兒18箇月,錶現為多繫統受纍、高危組的LCH.臨床以黃疸、皮疹為首髮癥狀,經LCHⅢ方案化療後未見好轉,最終放棄治療.結論 以硬化性膽管炎為首髮錶現的LCH比較罕見,臨床可以黃疸為首髮癥狀,預後差,熊去氧膽痠可改善生化指標,閤併嚴重肝損害時可選擇肝移植.
목적 탐토이경화성담관염위수발표현적인동랑격한세포조직세포증생증(LCH)적림상특점,치료급예후.방법 대아원수치적1례이경화성담관염위수발표현적LCH환인적병력자료진행회고성총결,병복습상관문헌.결과 환인18개월,표현위다계통수루、고위조적LCH.림상이황달、피진위수발증상,경LCHⅢ방안화료후미견호전,최종방기치료.결론 이경화성담관염위수발표현적LCH비교한견,림상가이황달위수발증상,예후차,웅거양담산가개선생화지표,합병엄중간손해시가선택간이식.
