CAJ | 학술논문

目的:回顾性分析狼疮性肾炎足细胞病(狼疮足细胞病)患者的临床、病理特征及远期预后. 方法:系统性红斑狼疮(SLE)伴肾损害,经肾活检组织学和电镜检查符合狼疮足细胞病的患者53例(女48例,男5例,中位年龄31岁,中位病程1.5月).回顾性分析其临床、病理特征及远期预后. 结果:53例狼疮足细胞病占同期狼疮性肾炎的1.41％,其中50例临床表现肾病综合征,17例(32.1％)伴急性肾损伤(AKI),合并镜下血尿和高血压各9例(17.0％).根据肾活检光镜改变分为系膜增生性病变(MP,n=31)、轻微病变(MCD,n=13)和局灶节段性肾小球硬化(FSGS,n=9)三组.电镜观察中位足细胞足突融合比例85％,三组间无明显差异.FSGS组AKI发生率(77.8％)显著高于MP组(22.6％)和MCD组(23.1％)(P＜0.01),肾小管间质急性病变程度也明显高于其他两组(P＜0.05).与MCD组(23.1％)相比,MP组(83.9％)和FSGS组(88.9％)低C3血症的比例显著升高(P＜0.01).经激素或激素联合免疫抑制剂诱导治疗后,69.8％获得完全缓解,FSGS组完全缓解率(22.2％)显著低于MCD组(92.3％)和MP组(74.2％)(P＜0.01).中位随访时间60月,29例(54.7％)肾病复发,13例复发后行重复肾活检,其中6例发生病理转型,无终末期肾病或死亡病例. 结论:狼疮足细胞病以肾病综合征或伴AKI为主要特征,组织学改变可为MCD、MP或FSGS,激素或激素联合免疫抑制剂治疗敏感,FSGS者AKI发生率高、肾小管损伤重且治疗缓解率低.该病复发率高,部分重复肾活检可见病理转型,长期随访预后良好.
목적:회고성분석랑창성신염족세포병(랑창족세포병)환자적림상、병리특정급원기예후. 방법:계통성홍반랑창(SLE)반신손해,경신활검조직학화전경검사부합랑창족세포병적환자53례(녀48례,남5례,중위년령31세,중위병정1.5월).회고성분석기림상、병리특정급원기예후. 결과:53례랑창족세포병점동기랑창성신염적1.41％,기중50례림상표현신병종합정,17례(32.1％)반급성신손상(AKI),합병경하혈뇨화고혈압각9례(17.0％).근거신활검광경개변분위계막증생성병변(MP,n=31)、경미병변(MCD,n=13)화국조절단성신소구경화(FSGS,n=9)삼조.전경관찰중위족세포족돌융합비례85％,삼조간무명현차이.FSGS조AKI발생솔(77.8％)현저고우MP조(22.6％)화MCD조(23.1％)(P＜0.01),신소관간질급성병변정도야명현고우기타량조(P＜0.05).여MCD조(23.1％)상비,MP조(83.9％)화FSGS조(88.9％)저C3혈증적비례현저승고(P＜0.01).경격소혹격소연합면역억제제유도치료후,69.8％획득완전완해,FSGS조완전완해솔(22.2％)현저저우MCD조(92.3％)화MP조(74.2％)(P＜0.01).중위수방시간60월,29례(54.7％)신병복발,13례복발후행중복신활검,기중6례발생병리전형,무종말기신병혹사망병례. 결론:랑창족세포병이신병종합정혹반AKI위주요특정,조직학개변가위MCD、MP혹FSGS,격소혹격소연합면역억제제치료민감,FSGS자AKI발생솔고、신소관손상중차치료완해솔저.해병복발솔고,부분중복신활검가견병리전형,장기수방예후량호.