中国现代神经疾病杂志
中國現代神經疾病雜誌
중국현대신경질병잡지
CHINESE JOURNAL OF CONTEMPORARY NEUROLOGY AND NEUROSURGERY
2015年
5期
380-386
,共7页
邴琪%胡静%赵哲%沈宏锐%李娜
邴琪%鬍靜%趙哲%瀋宏銳%李娜
병기%호정%조철%침굉예%리나
肌营养不良,杜氏%运动障碍%肌酸激酶%糖皮质激素类
肌營養不良,杜氏%運動障礙%肌痠激酶%糖皮質激素類
기영양불량,두씨%운동장애%기산격매%당피질격소류
Muscular dystrophy,Duchenne%Movement disorders%Creatine kinase%Glucocorticoids
目的 探讨Duchenne型肌营养不良症患儿临床表现、辅助检查和激素治疗原则.方法 回顾分析155例Duchenne型肌营养不良症患儿首诊临床资料,反复间断予地塞米松5～10 mg/d静脉滴注10～ 15 d和醋酸泼尼松0.50 ～ 0.75 mg/(kg·d)口服1个月,比较治疗前后患儿下肢运动功能、血清肌酸激酶水平和99mTc-甲氧基异丁基异晴(99mTc-MIBI)门控心肌灌注显像(GMPI)所示的心肌核素显像.结果 (1)随访70例反复激素治疗的患儿,与治疗前相比,治疗后患儿下肢运动功能改善(蹲起:Z=207.000,P=0.034;上楼梯:Z=237.000,P=0.008).(2)首诊的155例患儿血清肌酸激酶水平于3岁达峰值,8岁后逐年下降(均P＜ 0.05).随访的70例患儿血清肌酸激酶水平于静脉滴注激素后较治疗前下降(P=0.000);于口服小剂量激素1个月后较静脉滴注后升高(P=0.000),但仍低于治疗前(P=0.008).(3)77例患儿99mTc-MIBI GMPI显像均显示不同程度心肌受累,左心室放射性核素分布明显不均匀,以心尖部(55例)、下壁(45例)、前壁(30例)显著.结论 Duchenne型肌营养不良症患儿亚临床期即出现血清肌酸激酶水平升高,8岁后逐年下降;糖皮质激素治疗对维持下肢运动功能、延长行走时间、降低血清肌酸激酶水平、减少肌细胞破坏均有效,建议尽早开始激素治疗.
目的 探討Duchenne型肌營養不良癥患兒臨床錶現、輔助檢查和激素治療原則.方法 迴顧分析155例Duchenne型肌營養不良癥患兒首診臨床資料,反複間斷予地塞米鬆5～10 mg/d靜脈滴註10～ 15 d和醋痠潑尼鬆0.50 ～ 0.75 mg/(kg·d)口服1箇月,比較治療前後患兒下肢運動功能、血清肌痠激酶水平和99mTc-甲氧基異丁基異晴(99mTc-MIBI)門控心肌灌註顯像(GMPI)所示的心肌覈素顯像.結果 (1)隨訪70例反複激素治療的患兒,與治療前相比,治療後患兒下肢運動功能改善(蹲起:Z=207.000,P=0.034;上樓梯:Z=237.000,P=0.008).(2)首診的155例患兒血清肌痠激酶水平于3歲達峰值,8歲後逐年下降(均P＜ 0.05).隨訪的70例患兒血清肌痠激酶水平于靜脈滴註激素後較治療前下降(P=0.000);于口服小劑量激素1箇月後較靜脈滴註後升高(P=0.000),但仍低于治療前(P=0.008).(3)77例患兒99mTc-MIBI GMPI顯像均顯示不同程度心肌受纍,左心室放射性覈素分佈明顯不均勻,以心尖部(55例)、下壁(45例)、前壁(30例)顯著.結論 Duchenne型肌營養不良癥患兒亞臨床期即齣現血清肌痠激酶水平升高,8歲後逐年下降;糖皮質激素治療對維持下肢運動功能、延長行走時間、降低血清肌痠激酶水平、減少肌細胞破壞均有效,建議儘早開始激素治療.
목적 탐토Duchenne형기영양불량증환인림상표현、보조검사화격소치료원칙.방법 회고분석155례Duchenne형기영양불량증환인수진림상자료,반복간단여지새미송5～10 mg/d정맥적주10～ 15 d화작산발니송0.50 ～ 0.75 mg/(kg·d)구복1개월,비교치료전후환인하지운동공능、혈청기산격매수평화99mTc-갑양기이정기이청(99mTc-MIBI)문공심기관주현상(GMPI)소시적심기핵소현상.결과 (1)수방70례반복격소치료적환인,여치료전상비,치료후환인하지운동공능개선(준기:Z=207.000,P=0.034;상루제:Z=237.000,P=0.008).(2)수진적155례환인혈청기산격매수평우3세체봉치,8세후축년하강(균P＜ 0.05).수방적70례환인혈청기산격매수평우정맥적주격소후교치료전하강(P=0.000);우구복소제량격소1개월후교정맥적주후승고(P=0.000),단잉저우치료전(P=0.008).(3)77례환인99mTc-MIBI GMPI현상균현시불동정도심기수루,좌심실방사성핵소분포명현불균균,이심첨부(55례)、하벽(45례)、전벽(30례)현저.결론 Duchenne형기영양불량증환인아림상기즉출현혈청기산격매수평승고,8세후축년하강;당피질격소치료대유지하지운동공능、연장행주시간、강저혈청기산격매수평、감소기세포파배균유효,건의진조개시격소치료.
