中国现代神经疾病杂志
中國現代神經疾病雜誌
중국현대신경질병잡지
CHINESE JOURNAL OF CONTEMPORARY NEUROLOGY AND NEUROSURGERY
2015年
7期
570-577
,共8页
肉瘤,软组织腺泡状%鼻窦%免疫组织化学%病理学
肉瘤,軟組織腺泡狀%鼻竇%免疫組織化學%病理學
육류,연조직선포상%비두%면역조직화학%병이학
Sarcoma,alveolar soft part%Paranasal sinuses%Immunohistochemistry%Pathology
目的 探讨腺泡状软组织肉瘤之临床病理学和免疫表型特征,以及诊断与鉴别诊断要点.方法与结果 女性患者,28岁,前额部隆起2个月.头部MRI显示左侧额窦和筛窦占位性病变,累及前颅底伴左侧额窦黏液囊肿.分次行鼻内镜下左侧筛窦、双侧额窦开放和肿瘤部分切除术,以及前颅底-筛窦-额窦肿瘤全切除术和前颅底重建术.组织学特征表现为肿瘤细胞排列成大小不等的腺泡样或器官样结构,被富含血窦样腔隙的纤维结缔组织分隔;细胞体积较大,呈圆形、卵圆形或多角形,胞质丰富呈嗜伊红颗粒状或半透明空泡状,胞核呈圆形或卵圆形,核仁清晰、居中;部分肿瘤组织内可见较多的单核和多核瘤巨细胞,染色质深染,核分裂象罕见;网织纤维包绕肿瘤细胞巢;肿瘤细胞胞质内可见高碘酸-雪夫染色阳性的结晶物质;肿瘤细胞表达TFE3,不表达胶质纤维酸性蛋白、黑色素细胞标志物(HMB45、Melan-A、S-100蛋白)和上皮细胞标志物(细胞角蛋白、上皮膜抗原),Ki-67抗原标记指数约为2％.结论 腺泡状软组织肉瘤好发于青少年,以大腿和臀部等深部软组织受累为主,发生于鼻窦或颅内者少见.明确诊断需结合组织病理学和免疫表型特征,应注意与其他组织结构相似的原发性或转移性肿瘤相鉴别.TFE3是腺泡状软组织肉瘤的特异性生物学标志物,ASPL-TFE3基因融合是其细胞遗传学特征.
目的 探討腺泡狀軟組織肉瘤之臨床病理學和免疫錶型特徵,以及診斷與鑒彆診斷要點.方法與結果 女性患者,28歲,前額部隆起2箇月.頭部MRI顯示左側額竇和篩竇佔位性病變,纍及前顱底伴左側額竇黏液囊腫.分次行鼻內鏡下左側篩竇、雙側額竇開放和腫瘤部分切除術,以及前顱底-篩竇-額竇腫瘤全切除術和前顱底重建術.組織學特徵錶現為腫瘤細胞排列成大小不等的腺泡樣或器官樣結構,被富含血竇樣腔隙的纖維結締組織分隔;細胞體積較大,呈圓形、卵圓形或多角形,胞質豐富呈嗜伊紅顆粒狀或半透明空泡狀,胞覈呈圓形或卵圓形,覈仁清晰、居中;部分腫瘤組織內可見較多的單覈和多覈瘤巨細胞,染色質深染,覈分裂象罕見;網織纖維包繞腫瘤細胞巢;腫瘤細胞胞質內可見高碘痠-雪伕染色暘性的結晶物質;腫瘤細胞錶達TFE3,不錶達膠質纖維痠性蛋白、黑色素細胞標誌物(HMB45、Melan-A、S-100蛋白)和上皮細胞標誌物(細胞角蛋白、上皮膜抗原),Ki-67抗原標記指數約為2％.結論 腺泡狀軟組織肉瘤好髮于青少年,以大腿和臀部等深部軟組織受纍為主,髮生于鼻竇或顱內者少見.明確診斷需結閤組織病理學和免疫錶型特徵,應註意與其他組織結構相似的原髮性或轉移性腫瘤相鑒彆.TFE3是腺泡狀軟組織肉瘤的特異性生物學標誌物,ASPL-TFE3基因融閤是其細胞遺傳學特徵.
목적 탐토선포상연조직육류지림상병이학화면역표형특정,이급진단여감별진단요점.방법여결과 녀성환자,28세,전액부륭기2개월.두부MRI현시좌측액두화사두점위성병변,루급전로저반좌측액두점액낭종.분차행비내경하좌측사두、쌍측액두개방화종류부분절제술,이급전로저-사두-액두종류전절제술화전로저중건술.조직학특정표현위종류세포배렬성대소불등적선포양혹기관양결구,피부함혈두양강극적섬유결체조직분격;세포체적교대,정원형、란원형혹다각형,포질봉부정기이홍과립상혹반투명공포상,포핵정원형혹란원형,핵인청석、거중;부분종류조직내가견교다적단핵화다핵류거세포,염색질심염,핵분렬상한견;망직섬유포요종류세포소;종류세포포질내가견고전산-설부염색양성적결정물질;종류세포표체TFE3,불표체효질섬유산성단백、흑색소세포표지물(HMB45、Melan-A、S-100단백)화상피세포표지물(세포각단백、상피막항원),Ki-67항원표기지수약위2％.결론 선포상연조직육류호발우청소년,이대퇴화둔부등심부연조직수루위주,발생우비두혹로내자소견.명학진단수결합조직병이학화면역표형특정,응주의여기타조직결구상사적원발성혹전이성종류상감별.TFE3시선포상연조직육류적특이성생물학표지물,ASPL-TFE3기인융합시기세포유전학특정.
