海南医学
海南醫學
해남의학
HAINAN MEDICAL JOURNAL
2015年
17期
2572-2574,2575
,共4页
囊性纤维化%发病机制%囊性纤维化跨膜传导调节蛋白%治疗
囊性纖維化%髮病機製%囊性纖維化跨膜傳導調節蛋白%治療
낭성섬유화%발병궤제%낭성섬유화과막전도조절단백%치료
Cystic fibrosis (CF)%Mechanisms%Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)%Treatment
囊性纤维化(CF)是由编码囊性纤维化跨膜传导调节蛋白(CFTR)的基因突变引起的遗传性疾病。CF在我国发病率低,但是具有死亡率极高、中位生存期短的特点。本文介绍了CFRP在CF中的发病机制,并主要对CF治疗的最新进展做一综述。
囊性纖維化(CF)是由編碼囊性纖維化跨膜傳導調節蛋白(CFTR)的基因突變引起的遺傳性疾病。CF在我國髮病率低,但是具有死亡率極高、中位生存期短的特點。本文介紹瞭CFRP在CF中的髮病機製,併主要對CF治療的最新進展做一綜述。
낭성섬유화(CF)시유편마낭성섬유화과막전도조절단백(CFTR)적기인돌변인기적유전성질병。CF재아국발병솔저,단시구유사망솔겁고、중위생존기단적특점。본문개소료CFRP재CF중적발병궤제,병주요대CF치료적최신진전주일종술。
Cystic fibrosis (CF) is autosomal-recessive genetic disease, which is caused by mutations in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR). In China, the population of CF patients is small, but CF is life-limiting and is associated with high mortality. The present review primarily focuses on the mechanisms of CF, and makes a brief summary of new treatment strategies.