诊断病理学杂志
診斷病理學雜誌
진단병이학잡지
Chinese Journal of Diagnostic Pathology
2015年
8期
471-474
,共4页
向媛%赵海华%马莉%唐新萍%付勇%张培谊%王玉兰
嚮媛%趙海華%馬莉%唐新萍%付勇%張培誼%王玉蘭
향원%조해화%마리%당신평%부용%장배의%왕옥란
IgG4%IgG4相关性疾病%免疫组化%临床病理
IgG4%IgG4相關性疾病%免疫組化%臨床病理
IgG4%IgG4상관성질병%면역조화%림상병리
IgG4%IgG4-related disease%Immunohistochemistry%Clinical pathology
目的 探讨IgG4相关性疾病的临床与病理学特点.方法 对2例IgG4相关性疾病进行回顾,分析其临床表现、血清学、影像学及病理组织学特点,并文献复习.应用免疫组化染色进一步诊断并随访.结果 例1因反复右上腹痛3月余,发现皮肤、巩膜黄染1周就诊.影像学示肝内、胰腺、双肾多发病变.血生化示血沉、球蛋白、总蛋白均明显高于正常值,血清IgG4水平为2 860 mg/L.例2为中老年女性,2例临床表现相似.2例镜下均表现为受累组织中纤维组织增生伴大量炎细胞浸润,炎细胞以浆细胞、淋巴细胞为主及较多的嗜酸性粒细胞,局部伴胶原化,间质小血管内皮细胞增生,部分呈闭塞性脉管炎改变.肝免疫组化示梭形细胞vimentin(+),CD21、desmin、S-100、CD34、CD1a、actin、bel-2、HMB45、CD99和CK(-);浆细胞IgG4(+)(阳性细胞计数68个/HPF),IgG4/IgG阳性细胞＞70％.例2右上睑肿物免疫组化示浆细胞IgG4(+),且IgG4/IgG阳性细胞＞40％.结论 IgG4相关性疾病的临床表现与所受累的器官密切相关,当出现多器官受累及特征性的病理组织学形态时应首先考虑本病,进一步免疫组化检测可以基本确诊.糖皮质激素是目前公认的最有效的治疗方法.
目的 探討IgG4相關性疾病的臨床與病理學特點.方法 對2例IgG4相關性疾病進行迴顧,分析其臨床錶現、血清學、影像學及病理組織學特點,併文獻複習.應用免疫組化染色進一步診斷併隨訪.結果 例1因反複右上腹痛3月餘,髮現皮膚、鞏膜黃染1週就診.影像學示肝內、胰腺、雙腎多髮病變.血生化示血沉、毬蛋白、總蛋白均明顯高于正常值,血清IgG4水平為2 860 mg/L.例2為中老年女性,2例臨床錶現相似.2例鏡下均錶現為受纍組織中纖維組織增生伴大量炎細胞浸潤,炎細胞以漿細胞、淋巴細胞為主及較多的嗜痠性粒細胞,跼部伴膠原化,間質小血管內皮細胞增生,部分呈閉塞性脈管炎改變.肝免疫組化示梭形細胞vimentin(+),CD21、desmin、S-100、CD34、CD1a、actin、bel-2、HMB45、CD99和CK(-);漿細胞IgG4(+)(暘性細胞計數68箇/HPF),IgG4/IgG暘性細胞＞70％.例2右上瞼腫物免疫組化示漿細胞IgG4(+),且IgG4/IgG暘性細胞＞40％.結論 IgG4相關性疾病的臨床錶現與所受纍的器官密切相關,噹齣現多器官受纍及特徵性的病理組織學形態時應首先攷慮本病,進一步免疫組化檢測可以基本確診.糖皮質激素是目前公認的最有效的治療方法.
목적 탐토IgG4상관성질병적림상여병이학특점.방법 대2례IgG4상관성질병진행회고,분석기림상표현、혈청학、영상학급병리조직학특점,병문헌복습.응용면역조화염색진일보진단병수방.결과 례1인반복우상복통3월여,발현피부、공막황염1주취진.영상학시간내、이선、쌍신다발병변.혈생화시혈침、구단백、총단백균명현고우정상치,혈청IgG4수평위2 860 mg/L.례2위중노년녀성,2례림상표현상사.2례경하균표현위수루조직중섬유조직증생반대량염세포침윤,염세포이장세포、림파세포위주급교다적기산성립세포,국부반효원화,간질소혈관내피세포증생,부분정폐새성맥관염개변.간면역조화시사형세포vimentin(+),CD21、desmin、S-100、CD34、CD1a、actin、bel-2、HMB45、CD99화CK(-);장세포IgG4(+)(양성세포계수68개/HPF),IgG4/IgG양성세포＞70％.례2우상검종물면역조화시장세포IgG4(+),차IgG4/IgG양성세포＞40％.결론 IgG4상관성질병적림상표현여소수루적기관밀절상관,당출현다기관수루급특정성적병리조직학형태시응수선고필본병,진일보면역조화검측가이기본학진.당피질격소시목전공인적최유효적치료방법.
