CAJ | 학술논문

目的：探讨肝脏原发性神经内分泌肿瘤( primary he-patic neuroendocrine neoplasm, PHNEN)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析10例PHNEN患者的临床病史、影像学、HE形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果10例中8例患者以腹部胀痛起病,腹部彩超、CT均提示多发性肝脏占位,7例提示肝细胞癌或转移性癌,2例提示肝囊肿,1例提示为血管瘤。镜下见肿瘤细胞呈巢状、小梁状、腺样或菊形团样,瘤细胞形态多为单一性,胞质红染,胞核圆形,核分裂象少见；免疫表型：Syn恒定阳性表达(100%),支持神经内分泌肿瘤,Ki-67增殖指数2%~30%。随访4~140个月不等,2例死亡,8例带瘤存活。结论 PHNEN是一种进展相对缓慢、罕见的恶性肿瘤,腹痛是其共同的临床特征,影像学检查常提示多发性占位,确诊依靠组织学形态和免疫表型,需与其他脏器神经内分泌转移瘤相鉴别。
목적：탐토간장원발성신경내분비종류( primary he-patic neuroendocrine neoplasm, PHNEN)적림상병이학특정、진단、감별진단、치료급예후。방법회고성분석10례PHNEN환자적림상병사、영상학、HE형태급면역표형특정,병복습상관문헌。결과10례중8례환자이복부창통기병,복부채초、CT균제시다발성간장점위,7례제시간세포암혹전이성암,2례제시간낭종,1례제시위혈관류。경하견종류세포정소상、소량상、선양혹국형단양,류세포형태다위단일성,포질홍염,포핵원형,핵분렬상소견；면역표형：Syn항정양성표체(100%),지지신경내분비종류,Ki-67증식지수2%~30%。수방4~140개월불등,2례사망,8례대류존활。결론 PHNEN시일충진전상대완만、한견적악성종류,복통시기공동적림상특정,영상학검사상제시다발성점위,학진의고조직학형태화면역표형,수여기타장기신경내분비전이류상감별。