CAJ | 학술논문

目的：总结原发性胆汁性肝硬化（PBC ）的临床特征，提高对该疾病的认识水平。方法对43例PBC患者的临床表现、血清学检查、肝脏病理及治疗进行回顾性分析。结果43例PBC患者中女性40例，男性3例，确诊时年龄29～80岁，临床以持续黄疸、皮肤瘙痒、乏力、肝脾肿大、腹胀、双下肢浮肿为主要表现；血清球蛋白、Y球蛋白、碱性磷酸酶（ALP）、γ谷氨酰转肽酶（γ‐GT）、总胆固醇（CHO）以及IgM 明显升高；绝大多数患者抗线粒体抗体（AMA）、抗线粒体M2亚型抗体（AMA‐M2）为阳性，8例患者AMA、AMA‐M2阴性但病理证实为 PBC ；多数患者经熊去氧胆酸（UDCA）辅以其他治疗后皮肤瘙痒、黄疸、乏力、纳差等症状减轻，肝功能指标改善。结论中年女性出现胆汁淤积性肝损害伴ALP、IgM升高，且AMA及AMA‐M2阳性，可诊断为PBC ，并非一定依据肝脏病理活检；男性患者较少见，AMA、AMA‐M2阴性者也有，此类往往需要病理协助诊断。U DC A对早期PBC患者治疗有效。
목적：총결원발성담즙성간경화（PBC ）적림상특정，제고대해질병적인식수평。방법대43례PBC환자적림상표현、혈청학검사、간장병리급치료진행회고성분석。결과43례PBC환자중녀성40례，남성3례，학진시년령29～80세，림상이지속황달、피부소양、핍력、간비종대、복창、쌍하지부종위주요표현；혈청구단백、Y구단백、감성린산매（ALP）、γ곡안선전태매（γ‐GT）、총담고순（CHO）이급IgM 명현승고；절대다수환자항선립체항체（AMA）、항선립체M2아형항체（AMA‐M2）위양성，8례환자AMA、AMA‐M2음성단병리증실위 PBC ；다수환자경웅거양담산（UDCA）보이기타치료후피부소양、황달、핍력、납차등증상감경，간공능지표개선。결론중년녀성출현담즙어적성간손해반ALP、IgM승고，차AMA급AMA‐M2양성，가진단위PBC ，병비일정의거간장병리활검；남성환자교소견，AMA、AMA‐M2음성자야유，차류왕왕수요병리협조진단。U DC A대조기PBC환자치료유효。