中南医学科学杂志
中南醫學科學雜誌
중남의학과학잡지
Medical Science Journal of Central South China
2015年
5期
589-592
,共4页
种痘样水疱病样%淋巴瘤%皮肤溃疡
種痘樣水皰病樣%淋巴瘤%皮膚潰瘍
충두양수포병양%림파류%피부궤양
目的:总结种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤的临床表现、病理特点及诊断要点,提高临床工作者对该疾病的系统认识。方法对本院收治的1例种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤患儿的临床表现、辅助检查、诊疗过程进行分析,并复习相关文献。结果该患儿在整个发病过程中主要表现为皮疹、发热、肝脾肿大、肝损害。皮疹呈多形性,表现为水肿性红斑、水疱、结痂、坏死及凹陷瘢痕,冬轻夏重,主要累及面部和四肢,头皮及躯干也可累及。 EB( Epstein-Barr)病毒IgM抗体阴性,淋巴细胞比率明显升高。组织病理示皮肤真皮下脂肪小叶内见多量异型淋巴细胞弥漫性浸润,有血管累及血管炎表现,免疫组化:CD43(++),CD45RO(++),CD3(+),CD4(+), CD5(+),CD8(+),CD56(+),Ki-67(+50~70%),CD20(-),CD30(-),CD68(-),CD79α(-),PAX -5(-),TdT(-)。结合患者的临床特点、皮损表现、实验室检查、病理及免疫组化结果,该疾病为种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤可基本明确。结论种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤的早期皮损表现类似于种痘样水疱病,然而后期常出现发热及合并其他脏器损害,确诊主要靠多次病损部位组织病理活检及免疫组化。该病预后较差。
目的:總結種痘樣水皰病樣T細胞淋巴瘤的臨床錶現、病理特點及診斷要點,提高臨床工作者對該疾病的繫統認識。方法對本院收治的1例種痘樣水皰病樣T細胞淋巴瘤患兒的臨床錶現、輔助檢查、診療過程進行分析,併複習相關文獻。結果該患兒在整箇髮病過程中主要錶現為皮疹、髮熱、肝脾腫大、肝損害。皮疹呈多形性,錶現為水腫性紅斑、水皰、結痂、壞死及凹陷瘢痕,鼕輕夏重,主要纍及麵部和四肢,頭皮及軀榦也可纍及。 EB( Epstein-Barr)病毒IgM抗體陰性,淋巴細胞比率明顯升高。組織病理示皮膚真皮下脂肪小葉內見多量異型淋巴細胞瀰漫性浸潤,有血管纍及血管炎錶現,免疫組化:CD43(++),CD45RO(++),CD3(+),CD4(+), CD5(+),CD8(+),CD56(+),Ki-67(+50~70%),CD20(-),CD30(-),CD68(-),CD79α(-),PAX -5(-),TdT(-)。結閤患者的臨床特點、皮損錶現、實驗室檢查、病理及免疫組化結果,該疾病為種痘樣水皰病樣T細胞淋巴瘤可基本明確。結論種痘樣水皰病樣T細胞淋巴瘤的早期皮損錶現類似于種痘樣水皰病,然而後期常齣現髮熱及閤併其他髒器損害,確診主要靠多次病損部位組織病理活檢及免疫組化。該病預後較差。
목적:총결충두양수포병양T세포림파류적림상표현、병리특점급진단요점,제고림상공작자대해질병적계통인식。방법대본원수치적1례충두양수포병양T세포림파류환인적림상표현、보조검사、진료과정진행분석,병복습상관문헌。결과해환인재정개발병과정중주요표현위피진、발열、간비종대、간손해。피진정다형성,표현위수종성홍반、수포、결가、배사급요함반흔,동경하중,주요루급면부화사지,두피급구간야가루급。 EB( Epstein-Barr)병독IgM항체음성,림파세포비솔명현승고。조직병리시피부진피하지방소협내견다량이형림파세포미만성침윤,유혈관루급혈관염표현,면역조화:CD43(++),CD45RO(++),CD3(+),CD4(+), CD5(+),CD8(+),CD56(+),Ki-67(+50~70%),CD20(-),CD30(-),CD68(-),CD79α(-),PAX -5(-),TdT(-)。결합환자적림상특점、피손표현、실험실검사、병리급면역조화결과,해질병위충두양수포병양T세포림파류가기본명학。결론충두양수포병양T세포림파류적조기피손표현유사우충두양수포병,연이후기상출현발열급합병기타장기손해,학진주요고다차병손부위조직병리활검급면역조화。해병예후교차。