现代实用医学
現代實用醫學
현대실용의학
Modern Practical Medicine
2015年
8期
993-995
,共3页
红斑狼疮,系统性%血栓性血小板减少性紫癜%临床特点
紅斑狼瘡,繫統性%血栓性血小闆減少性紫癜%臨床特點
홍반랑창,계통성%혈전성혈소판감소성자전%림상특점
目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)相关性血栓性血小板减少性紫癜(sTTP)患者的临床特征.方法 回顾性分析23例SLE相关性sTTP患者的临床表现、实验室检查、诊治及预后.结果 女性20例(87.0％),发病中位年龄33岁,从出现症状到诊断明确的中位时间为18个月,其中12例为SLE首发,2例为TTP首发,9例并发.11例符合TTP五联征;SLE疾病活动度评分(SLEDAI)为20.1±9.5.8例检测血清血管病性血友病因子裂解酶(ADAMYS-13)水平,其中6例(75.0％)ADAMYS-13活动度下降.患者均予糖皮质激素治疗,19例行血浆置换,15例联用其他免疫抑制剂,10例应用生物制剂.8例患者死亡,其中4例死于感染.结论 sTTP多为SLE首发或并发,同时伴狼疮活动;关注患者临床症状及监测ADAMTS-13水平可能为早期诊断提供依据,激素及血浆置换治疗仍为其首选方案,尽管积极治疗,病死率仍高,感染可能为其危险因素.
目的 探討繫統性紅斑狼瘡(SLE)相關性血栓性血小闆減少性紫癜(sTTP)患者的臨床特徵.方法 迴顧性分析23例SLE相關性sTTP患者的臨床錶現、實驗室檢查、診治及預後.結果 女性20例(87.0％),髮病中位年齡33歲,從齣現癥狀到診斷明確的中位時間為18箇月,其中12例為SLE首髮,2例為TTP首髮,9例併髮.11例符閤TTP五聯徵;SLE疾病活動度評分(SLEDAI)為20.1±9.5.8例檢測血清血管病性血友病因子裂解酶(ADAMYS-13)水平,其中6例(75.0％)ADAMYS-13活動度下降.患者均予糖皮質激素治療,19例行血漿置換,15例聯用其他免疫抑製劑,10例應用生物製劑.8例患者死亡,其中4例死于感染.結論 sTTP多為SLE首髮或併髮,同時伴狼瘡活動;關註患者臨床癥狀及鑑測ADAMTS-13水平可能為早期診斷提供依據,激素及血漿置換治療仍為其首選方案,儘管積極治療,病死率仍高,感染可能為其危險因素.
목적 탐토계통성홍반랑창(SLE)상관성혈전성혈소판감소성자전(sTTP)환자적림상특정.방법 회고성분석23례SLE상관성sTTP환자적림상표현、실험실검사、진치급예후.결과 녀성20례(87.0％),발병중위년령33세,종출현증상도진단명학적중위시간위18개월,기중12례위SLE수발,2례위TTP수발,9례병발.11례부합TTP오련정;SLE질병활동도평분(SLEDAI)위20.1±9.5.8례검측혈청혈관병성혈우병인자렬해매(ADAMYS-13)수평,기중6례(75.0％)ADAMYS-13활동도하강.환자균여당피질격소치료,19례행혈장치환,15례련용기타면역억제제,10례응용생물제제.8례환자사망,기중4례사우감염.결론 sTTP다위SLE수발혹병발,동시반랑창활동;관주환자림상증상급감측ADAMTS-13수평가능위조기진단제공의거,격소급혈장치환치료잉위기수선방안,진관적겁치료,병사솔잉고,감염가능위기위험인소.
