北京大学学报（医学版）
北京大學學報（醫學版）
북경대학학보（의학판）
Journal of Peking University (Health Sciences)
2015年
5期
796-799
,共4页
高倩%彭清%陈靖%张巍%王朝霞%袁云%左越焕%刘靖
高倩%彭清%陳靖%張巍%王朝霞%袁雲%左越煥%劉靖
고천%팽청%진정%장외%왕조하%원운%좌월환%류정
法布里病%内皮细胞%血流速度%肱动脉%血管舒张
法佈裏病%內皮細胞%血流速度%肱動脈%血管舒張
법포리병%내피세포%혈류속도%굉동맥%혈관서장
Fabry disease%Endothelial cells%Blood flow velocity%Brachial artery%Vasodilation
目的：评价法布里病患者血管内皮细胞功能及脑血流自主调节能力。方法：对8例法布里病患者与14例健康对照者进行肱动脉舒张功能试验，分别计算血流介导的内皮依赖性舒张功能（ flow-mediated dilation ， FMD）及硝酸甘油介导的非内皮依赖性舒张功能（nitroglycerin-mediated dilation，NMD）。对4例法布里病患者及14例健康对照者分别测量大脑中动脉和大脑后动脉血流速度，利用呼吸抑制试验计算呼吸抑制指数（ breath holding index ， BHI）及血管运动反应性（vascular motor reactivity，VMR），评价脑小血管CO2反应性。结果：法布里病患者的FMD及NMD值分别为15．94％±5．03％和23．92％±7．23％，对照组的FMD及NMD值分别为14．57％±5．84％和22．64％±6．96％，两组间差异无统计学意义（P＞0．05）。患者的FMD值和NMD值与年龄、病程、MSSI评分以及α半乳糖苷酶A活性水平之间无统计学相关性。患者前循环BHI及VMR值较对照组无明显差别，但后循环BHI及VMR值较对照组有降低趋势。结论：法布里病患者血管内皮细胞功能下降不明显，而脑后循环血管储备能力存在下降趋势。
目的：評價法佈裏病患者血管內皮細胞功能及腦血流自主調節能力。方法：對8例法佈裏病患者與14例健康對照者進行肱動脈舒張功能試驗，分彆計算血流介導的內皮依賴性舒張功能（ flow-mediated dilation ， FMD）及硝痠甘油介導的非內皮依賴性舒張功能（nitroglycerin-mediated dilation，NMD）。對4例法佈裏病患者及14例健康對照者分彆測量大腦中動脈和大腦後動脈血流速度，利用呼吸抑製試驗計算呼吸抑製指數（ breath holding index ， BHI）及血管運動反應性（vascular motor reactivity，VMR），評價腦小血管CO2反應性。結果：法佈裏病患者的FMD及NMD值分彆為15．94％±5．03％和23．92％±7．23％，對照組的FMD及NMD值分彆為14．57％±5．84％和22．64％±6．96％，兩組間差異無統計學意義（P＞0．05）。患者的FMD值和NMD值與年齡、病程、MSSI評分以及α半乳糖苷酶A活性水平之間無統計學相關性。患者前循環BHI及VMR值較對照組無明顯差彆，但後循環BHI及VMR值較對照組有降低趨勢。結論：法佈裏病患者血管內皮細胞功能下降不明顯，而腦後循環血管儲備能力存在下降趨勢。
목적：평개법포리병환자혈관내피세포공능급뇌혈류자주조절능력。방법：대8례법포리병환자여14례건강대조자진행굉동맥서장공능시험，분별계산혈류개도적내피의뢰성서장공능（ flow-mediated dilation ， FMD）급초산감유개도적비내피의뢰성서장공능（nitroglycerin-mediated dilation，NMD）。대4례법포리병환자급14례건강대조자분별측량대뇌중동맥화대뇌후동맥혈류속도，이용호흡억제시험계산호흡억제지수（ breath holding index ， BHI）급혈관운동반응성（vascular motor reactivity，VMR），평개뇌소혈관CO2반응성。결과：법포리병환자적FMD급NMD치분별위15．94％±5．03％화23．92％±7．23％，대조조적FMD급NMD치분별위14．57％±5．84％화22．64％±6．96％，량조간차이무통계학의의（P＞0．05）。환자적FMD치화NMD치여년령、병정、MSSI평분이급α반유당감매A활성수평지간무통계학상관성。환자전순배BHI급VMR치교대조조무명현차별，단후순배BHI급VMR치교대조조유강저추세。결론：법포리병환자혈관내피세포공능하강불명현，이뇌후순배혈관저비능력존재하강추세。
Objective:To evaluate the endothelial functions and autoregulation capacity of cerebral blood flow in patients with Fabry disease .Methods:Brachial artery vasodilation was assessed in 8 pa-tients with Fabry disease and 14 healthy controls by means of flow-mediated dilation ( FMD) and Nitro-glycerin-mediated dilation ( NMD) .Cerebrovascular reactivity was calculated in terms of breath-holding index ( BHI) and vascular motor reactivity ( VMR) by TCD-CO2 test in 4 patients and 14 healthy con-trols.Results:Compared with the controls , brachial artery vasodilation experiment showed no difference (the patients:FMD 15.94%±5.03% and NMD 23.92%±7.23%, the controls: FMD 14.57%± 5 .84% and NMD 22 .64%±6 .96%) , there was no relationship between FMD or NMD and the age , course of disease , MSSI or enzyme activity .In respect of cerebrovascular autoregulation capacity , there was no difference in anterior circulation , while cerebrovascular reactivity tended to be impaired in posteri-or circulation .Conclusion:Endothelial function showed no decline in patients with Fabry disease , but cerebrovascular autoregulation capacity tended to be impaired in posterior circulation .
