北京大学学报（医学版）
北京大學學報（醫學版）
북경대학학보（의학판）
Journal of Peking University(Health Sciences)
2015年
4期
622-627
,共6页
顿耀军%于路平%杜依青%盛正祚%王功伟%李雪%杨冰%徐涛%黄晓波
頓耀軍%于路平%杜依青%盛正祚%王功偉%李雪%楊冰%徐濤%黃曉波
돈요군%우로평%두의청%성정조%왕공위%리설%양빙%서도%황효파
腹膜后纤维化%免疫球蛋白G%治疗结果
腹膜後纖維化%免疫毬蛋白G%治療結果
복막후섬유화%면역구단백G%치료결과
Retroperitoneal fibrosis%Immunoglobulin G%Treatment outcome
目的:探讨IgG4相关性腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)的临床特征、治疗及预后.方法:收集2008年2月至2014年10月期间北京大学人民医院诊断的RPF病例32例,分析其中IgG4相关性RPF病例的临床资料,并结合国内外相关文献,总结该病的临床表现、实验室检查和影像学检查特点、治疗方法及预后.结果:纳入IgG4相关性RPF共5例,均为男性,平均年龄62.2岁(55～ 67岁),患者表现为腹痛、腰痛、体重减轻等症状,2例患者合并自身免疫性胰腺炎(antoimmune pancreatitis,AIP),3例患者(3/5)肾功能减退,4例患者(4/4)动态红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)升高,3例患者(3/4)C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)升高,3例患者(3/4)血IgG升高,4例患者(4/4)血IgG4升高.计算机断层扫描(computed tomography,CT)均提示腹膜后软组织影包绕腹主动脉、髂动脉,甚至输尿管和下腔静脉.1例患者行腹膜后组织病理检查,提示IgG4阳性浆细胞与IgG阳性浆细胞比例＞40％,且IgG4阳性浆细胞＞10个/高倍视野.1例接受单纯手术治疗,1例接受单纯药物治疗,3例接受手术和药物联合治疗,4例获得随访的患者中,预后均较好.结论:部分RPF可能是IgG4相关性疾病的一种临床表现,即IgG4相关性RPF,其病因不明,血清IgG4浓度升高(≥1.35 g/L),组织病理学显示有明显淋巴细胞和IgG阳性浆细胞浸润伴纤维化,首选糖皮质激素治疗,预后较好.
目的:探討IgG4相關性腹膜後纖維化(retroperitoneal fibrosis,RPF)的臨床特徵、治療及預後.方法:收集2008年2月至2014年10月期間北京大學人民醫院診斷的RPF病例32例,分析其中IgG4相關性RPF病例的臨床資料,併結閤國內外相關文獻,總結該病的臨床錶現、實驗室檢查和影像學檢查特點、治療方法及預後.結果:納入IgG4相關性RPF共5例,均為男性,平均年齡62.2歲(55～ 67歲),患者錶現為腹痛、腰痛、體重減輕等癥狀,2例患者閤併自身免疫性胰腺炎(antoimmune pancreatitis,AIP),3例患者(3/5)腎功能減退,4例患者(4/4)動態紅細胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)升高,3例患者(3/4)C-反應蛋白(C-reactive protein,CRP)升高,3例患者(3/4)血IgG升高,4例患者(4/4)血IgG4升高.計算機斷層掃描(computed tomography,CT)均提示腹膜後軟組織影包繞腹主動脈、髂動脈,甚至輸尿管和下腔靜脈.1例患者行腹膜後組織病理檢查,提示IgG4暘性漿細胞與IgG暘性漿細胞比例＞40％,且IgG4暘性漿細胞＞10箇/高倍視野.1例接受單純手術治療,1例接受單純藥物治療,3例接受手術和藥物聯閤治療,4例穫得隨訪的患者中,預後均較好.結論:部分RPF可能是IgG4相關性疾病的一種臨床錶現,即IgG4相關性RPF,其病因不明,血清IgG4濃度升高(≥1.35 g/L),組織病理學顯示有明顯淋巴細胞和IgG暘性漿細胞浸潤伴纖維化,首選糖皮質激素治療,預後較好.
목적:탐토IgG4상관성복막후섬유화(retroperitoneal fibrosis,RPF)적림상특정、치료급예후.방법:수집2008년2월지2014년10월기간북경대학인민의원진단적RPF병례32례,분석기중IgG4상관성RPF병례적림상자료,병결합국내외상관문헌,총결해병적림상표현、실험실검사화영상학검사특점、치료방법급예후.결과:납입IgG4상관성RPF공5례,균위남성,평균년령62.2세(55～ 67세),환자표현위복통、요통、체중감경등증상,2례환자합병자신면역성이선염(antoimmune pancreatitis,AIP),3례환자(3/5)신공능감퇴,4례환자(4/4)동태홍세포침강솔(erythrocyte sedimentation rate,ESR)승고,3례환자(3/4)C-반응단백(C-reactive protein,CRP)승고,3례환자(3/4)혈IgG승고,4례환자(4/4)혈IgG4승고.계산궤단층소묘(computed tomography,CT)균제시복막후연조직영포요복주동맥、가동맥,심지수뇨관화하강정맥.1례환자행복막후조직병리검사,제시IgG4양성장세포여IgG양성장세포비례＞40％,차IgG4양성장세포＞10개/고배시야.1례접수단순수술치료,1례접수단순약물치료,3례접수수술화약물연합치료,4례획득수방적환자중,예후균교호.결론:부분RPF가능시IgG4상관성질병적일충림상표현,즉IgG4상관성RPF,기병인불명,혈청IgG4농도승고(≥1.35 g/L),조직병이학현시유명현림파세포화IgG양성장세포침윤반섬유화,수선당피질격소치료,예후교호.
