肾脏病与透析肾移植杂志
腎髒病與透析腎移植雜誌
신장병여투석신이식잡지
Chinese Journal of Nephrology, Dialysis & Transplantation
2015年
5期
412-418
,共7页
梁少姗%任强%徐峰%乐伟波%梁丹丹%李世军%刘志红%曾彩虹
樑少姍%任彊%徐峰%樂偉波%樑丹丹%李世軍%劉誌紅%曾綵虹
량소산%임강%서봉%악위파%량단단%리세군%류지홍%증채홍
血栓性微血管病%非典型溶血尿毒综合征%狼疮性肾炎%妊娠%肾脏病理%预后
血栓性微血管病%非典型溶血尿毒綜閤徵%狼瘡性腎炎%妊娠%腎髒病理%預後
혈전성미혈관병%비전형용혈뇨독종합정%랑창성신염%임신%신장병리%예후
thrombotic microangiopathy%atypical hemolytic uremic syndrome%lupus nephritis%pregnancy%renal biopsy%prognosis
目的:比较血栓性微血管病(TMA)相关肾脏疾病的临床、病理特征及预后. 方法:选取肾活检病理为TMA病变的患者,选其中非典型溶血尿毒综合征(aHUS)38例、狼疮性肾炎相关性TMA (LN-TMA) 37例、妊娠相关性TMA(P-TMA) 22例,比较三组患者的临床、病理及预后. 结果:aHUS组患者临床表现最重,血清肌酐水平[aHUS 791.2μmol/L(396.9～1 148.3 μmol/L) vs LN-TMA 388.1 μmoL/L(189.2～581.7 μmol/L) vs P-TMA 69.8μmol/L(53.9～ 556.9 μmol/L)]及贫血的发生率(aHUS 100％ vs LN-TMA 97.3％ vs P-TMA 63.6％)均高于其他两组,肾脏病理TMA病变表现多样.P-TMA组病情最轻,肾功能不全的发生率(aHUS 100％ vs LN-TMA 89.2％ vsP-TMA 50.0％)、血小板减少的发生率(aHUS 76.3％ vs LN-TMA 75.7％ vs P-TMA 27.3％)及贫血的发生率均显著低于其他两组,病理以肾小球基膜双轨病变(aHUS 55.3％ vs LN-TMA 45.9％vsP-TMA 95.5％)最为突出.LN-TMA组蛋白尿水平[aHUS 1.38 g/24h(0.74～2.58 g/24h) vs LN-TMA 2.65 g/24h(1.87～5.33 g/24h) vs P-TMA 1.18g/24h(0.68～1.64 g/24h)]及镜下血尿的发生率(aHUS 65.8％ vs LN-TMA 89.2％vs P-TMA 50.0％)最高,病理上动脉血栓(aHUS 57.9％vs LN-TMA 83.8％vs P-TMA 22.7％)及肾小球袢腔内血栓(aHUS 26.3％ vs LN-TMA 59.5％ vsP-TMA 4.5％)均位列三组之首.随访末aHUS组预后最差,P-TMA组预后最好(ESRD发生率aHUS 63.2％ vs LN-TMA 24.3％ vs P-TMA 18.2％,P＜0.01),LN-TMA组肾功能完全恢复比例最高(aHUS 15.8％ vs LN-TMA 27.0％ vsP-TMA 18.2％).肾小管间质慢性病变与肾脏长期预后独立相关,动脉内膜纤维性增生、球性硬化及肾小管间质慢性病变比例高是影响肾功能不全逆转的危险因素. 结论:TMA相关肾脏疾病临床特点、肾脏病理改变及预后存在显著差异,三组患者中aHUS组预后最差,LN-TMA组及P-TMA组预后相对较好.
目的:比較血栓性微血管病(TMA)相關腎髒疾病的臨床、病理特徵及預後. 方法:選取腎活檢病理為TMA病變的患者,選其中非典型溶血尿毒綜閤徵(aHUS)38例、狼瘡性腎炎相關性TMA (LN-TMA) 37例、妊娠相關性TMA(P-TMA) 22例,比較三組患者的臨床、病理及預後. 結果:aHUS組患者臨床錶現最重,血清肌酐水平[aHUS 791.2μmol/L(396.9～1 148.3 μmol/L) vs LN-TMA 388.1 μmoL/L(189.2～581.7 μmol/L) vs P-TMA 69.8μmol/L(53.9～ 556.9 μmol/L)]及貧血的髮生率(aHUS 100％ vs LN-TMA 97.3％ vs P-TMA 63.6％)均高于其他兩組,腎髒病理TMA病變錶現多樣.P-TMA組病情最輕,腎功能不全的髮生率(aHUS 100％ vs LN-TMA 89.2％ vsP-TMA 50.0％)、血小闆減少的髮生率(aHUS 76.3％ vs LN-TMA 75.7％ vs P-TMA 27.3％)及貧血的髮生率均顯著低于其他兩組,病理以腎小毬基膜雙軌病變(aHUS 55.3％ vs LN-TMA 45.9％vsP-TMA 95.5％)最為突齣.LN-TMA組蛋白尿水平[aHUS 1.38 g/24h(0.74～2.58 g/24h) vs LN-TMA 2.65 g/24h(1.87～5.33 g/24h) vs P-TMA 1.18g/24h(0.68～1.64 g/24h)]及鏡下血尿的髮生率(aHUS 65.8％ vs LN-TMA 89.2％vs P-TMA 50.0％)最高,病理上動脈血栓(aHUS 57.9％vs LN-TMA 83.8％vs P-TMA 22.7％)及腎小毬袢腔內血栓(aHUS 26.3％ vs LN-TMA 59.5％ vsP-TMA 4.5％)均位列三組之首.隨訪末aHUS組預後最差,P-TMA組預後最好(ESRD髮生率aHUS 63.2％ vs LN-TMA 24.3％ vs P-TMA 18.2％,P＜0.01),LN-TMA組腎功能完全恢複比例最高(aHUS 15.8％ vs LN-TMA 27.0％ vsP-TMA 18.2％).腎小管間質慢性病變與腎髒長期預後獨立相關,動脈內膜纖維性增生、毬性硬化及腎小管間質慢性病變比例高是影響腎功能不全逆轉的危險因素. 結論:TMA相關腎髒疾病臨床特點、腎髒病理改變及預後存在顯著差異,三組患者中aHUS組預後最差,LN-TMA組及P-TMA組預後相對較好.
목적:비교혈전성미혈관병(TMA)상관신장질병적림상、병리특정급예후. 방법:선취신활검병리위TMA병변적환자,선기중비전형용혈뇨독종합정(aHUS)38례、랑창성신염상관성TMA (LN-TMA) 37례、임신상관성TMA(P-TMA) 22례,비교삼조환자적림상、병리급예후. 결과:aHUS조환자림상표현최중,혈청기항수평[aHUS 791.2μmol/L(396.9～1 148.3 μmol/L) vs LN-TMA 388.1 μmoL/L(189.2～581.7 μmol/L) vs P-TMA 69.8μmol/L(53.9～ 556.9 μmol/L)]급빈혈적발생솔(aHUS 100％ vs LN-TMA 97.3％ vs P-TMA 63.6％)균고우기타량조,신장병리TMA병변표현다양.P-TMA조병정최경,신공능불전적발생솔(aHUS 100％ vs LN-TMA 89.2％ vsP-TMA 50.0％)、혈소판감소적발생솔(aHUS 76.3％ vs LN-TMA 75.7％ vs P-TMA 27.3％)급빈혈적발생솔균현저저우기타량조,병리이신소구기막쌍궤병변(aHUS 55.3％ vs LN-TMA 45.9％vsP-TMA 95.5％)최위돌출.LN-TMA조단백뇨수평[aHUS 1.38 g/24h(0.74～2.58 g/24h) vs LN-TMA 2.65 g/24h(1.87～5.33 g/24h) vs P-TMA 1.18g/24h(0.68～1.64 g/24h)]급경하혈뇨적발생솔(aHUS 65.8％ vs LN-TMA 89.2％vs P-TMA 50.0％)최고,병리상동맥혈전(aHUS 57.9％vs LN-TMA 83.8％vs P-TMA 22.7％)급신소구번강내혈전(aHUS 26.3％ vs LN-TMA 59.5％ vsP-TMA 4.5％)균위렬삼조지수.수방말aHUS조예후최차,P-TMA조예후최호(ESRD발생솔aHUS 63.2％ vs LN-TMA 24.3％ vs P-TMA 18.2％,P＜0.01),LN-TMA조신공능완전회복비례최고(aHUS 15.8％ vs LN-TMA 27.0％ vsP-TMA 18.2％).신소관간질만성병변여신장장기예후독립상관,동맥내막섬유성증생、구성경화급신소관간질만성병변비례고시영향신공능불전역전적위험인소. 결론:TMA상관신장질병림상특점、신장병리개변급예후존재현저차이,삼조환자중aHUS조예후최차,LN-TMA조급P-TMA조예후상대교호.
