目的 了解结晶样视网膜色素变性( BCD)患者体内各种血液成分的变化情况,为探寻其发病机理和防治方法提供参考. 方法 收集2014年3月至2015年5月在首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心就诊的48 例( 96 只眼)经临床确诊为 BCD 患者和体检中心体检的150 例( 300只眼)正常人的临床资料,进行回顾性序列病例研究. 将48例( 96只眼)确诊为BCD的患者作为BCD组,将150例(300只眼)正常人作为对照组,按盲法由专业技术人员完成血液样本的血常规检查. BCD组和对照组患者红细胞(RBC)、白细胞(WBC)及血小板(PLT)的相关参数变化情况以均数±标准差( xˉ±s)的形式表示,并采用独立样本t检验的方法进行组间比较. 结果 平均红细胞体积( MCV)、平均血红蛋白量( MCH)、平均血红蛋白浓度( MCHC)及红细胞体积分布宽度( RDW)等四项指标,BCD组患者分别为(87.43±7.09)fL,(29.39±3.20)pg,(335.27±15.72)g/L,(13.45±1.99)fL;对照组分别为(90.37±3.08)fL,(30.59±2.56)pg,(340.51±4.52)g/L,(13.07±0.54)fL. 两组比较,差异有统计学意义(t=4.03,2.66,3.65,-2.12;P<0.05). RBC计数、血红蛋白(HGB)量及红细胞压积(HCT)等三项指标,BCD组患者分别为(4.75±0.52)×1012/L,(139.33±20.37)g/L,(0.42±0.05);对照组分别为(4.65±0.36)×1012/L,(152.31±15.98)g/L,(0.42±0.03). 两组比较,差异无统计学意义(t=-1.45,1.54,0.8;P>0.05). WBC计数、淋巴细胞(LYM)计数、单核细胞(MON)计数、中性粒细胞(NEU)计数、LYM比率、NEU比率、及嗜碱性细胞(BAS)比率等七项指标,BCD组患者分别为(5.57±1.34)×109/L,(1.87±0.48)×109/L,(0.35±0.10)×109/L,(3.22±1.11)×109/L,(34.50± 8.23)%,(54.76±9.00)%,(0.36±0.30)%;对照组分别为(6.67±1.30)×109/L,(2.05±0.46)× 109/L,(0.47±0.12)×109/L,(3.98±0.94)×109/L,(30.97±4.63)%,(59.55±5.29)%,(0.52± 0.20)%. 两组患者比较,差异有统计学意义(t=5.05,2.41,6.08,4.65,3.72,2.63,4.16;P<0.05).嗜酸性细胞(EOS)计数、BAS计数、MON比率及EOS比率等四项指标,BCD 组患者分别为(0.10± 0.07)×109/L,(0.02±0.00)×109/L,(6.68±2.28)%,(1.71±1.08)%;对照组分别为(0.14±0.06)× 109/L,(0.02±0.03)×109/L,(7.08±1.48)%,(1.94±0.94)%. 两组比较,差异无统计学意义(t=-0.7,-1.45,1.41,1.41;P>0.05). 平均血小板体积(MPV)和血小板压积(PCT)等两项指标,BCD组患者分别为(10.13±1.46)fL和(0.22±0.05),分别高于对照组的(8.48±0.99)fL,(0.19±0.03). 两组比较,差异有统计学意义(t=8.88,5.21;P<0.05). PLT计数和血小板分布宽度(PDW)等两项指标,BCD组患者分别为(218.06±47.22)×109/L和(16.36±0.48)fL,对照组分别为(218.67±44.57)× 109/L,(16.02±1.32)fL. 两组比较,差异无统计学意义(t=0.08,1.79;P >0.05). 结论 BCD患者体内存在多种血液成分的异常变化,特别是NEU计数、NEU比率、LYM及LYM比率的异常,提示了BCD的发病机理可能与血液成分动态变化有关,这项研究结果有可能对临床防治BCD 起到参考作用.
目的 瞭解結晶樣視網膜色素變性( BCD)患者體內各種血液成分的變化情況,為探尋其髮病機理和防治方法提供參攷. 方法 收集2014年3月至2015年5月在首都醫科大學附屬北京同仁醫院眼科中心就診的48 例( 96 隻眼)經臨床確診為 BCD 患者和體檢中心體檢的150 例( 300隻眼)正常人的臨床資料,進行迴顧性序列病例研究. 將48例( 96隻眼)確診為BCD的患者作為BCD組,將150例(300隻眼)正常人作為對照組,按盲法由專業技術人員完成血液樣本的血常規檢查. BCD組和對照組患者紅細胞(RBC)、白細胞(WBC)及血小闆(PLT)的相關參數變化情況以均數±標準差( xˉ±s)的形式錶示,併採用獨立樣本t檢驗的方法進行組間比較. 結果 平均紅細胞體積( MCV)、平均血紅蛋白量( MCH)、平均血紅蛋白濃度( MCHC)及紅細胞體積分佈寬度( RDW)等四項指標,BCD組患者分彆為(87.43±7.09)fL,(29.39±3.20)pg,(335.27±15.72)g/L,(13.45±1.99)fL;對照組分彆為(90.37±3.08)fL,(30.59±2.56)pg,(340.51±4.52)g/L,(13.07±0.54)fL. 兩組比較,差異有統計學意義(t=4.03,2.66,3.65,-2.12;P<0.05). RBC計數、血紅蛋白(HGB)量及紅細胞壓積(HCT)等三項指標,BCD組患者分彆為(4.75±0.52)×1012/L,(139.33±20.37)g/L,(0.42±0.05);對照組分彆為(4.65±0.36)×1012/L,(152.31±15.98)g/L,(0.42±0.03). 兩組比較,差異無統計學意義(t=-1.45,1.54,0.8;P>0.05). WBC計數、淋巴細胞(LYM)計數、單覈細胞(MON)計數、中性粒細胞(NEU)計數、LYM比率、NEU比率、及嗜堿性細胞(BAS)比率等七項指標,BCD組患者分彆為(5.57±1.34)×109/L,(1.87±0.48)×109/L,(0.35±0.10)×109/L,(3.22±1.11)×109/L,(34.50± 8.23)%,(54.76±9.00)%,(0.36±0.30)%;對照組分彆為(6.67±1.30)×109/L,(2.05±0.46)× 109/L,(0.47±0.12)×109/L,(3.98±0.94)×109/L,(30.97±4.63)%,(59.55±5.29)%,(0.52± 0.20)%. 兩組患者比較,差異有統計學意義(t=5.05,2.41,6.08,4.65,3.72,2.63,4.16;P<0.05).嗜痠性細胞(EOS)計數、BAS計數、MON比率及EOS比率等四項指標,BCD 組患者分彆為(0.10± 0.07)×109/L,(0.02±0.00)×109/L,(6.68±2.28)%,(1.71±1.08)%;對照組分彆為(0.14±0.06)× 109/L,(0.02±0.03)×109/L,(7.08±1.48)%,(1.94±0.94)%. 兩組比較,差異無統計學意義(t=-0.7,-1.45,1.41,1.41;P>0.05). 平均血小闆體積(MPV)和血小闆壓積(PCT)等兩項指標,BCD組患者分彆為(10.13±1.46)fL和(0.22±0.05),分彆高于對照組的(8.48±0.99)fL,(0.19±0.03). 兩組比較,差異有統計學意義(t=8.88,5.21;P<0.05). PLT計數和血小闆分佈寬度(PDW)等兩項指標,BCD組患者分彆為(218.06±47.22)×109/L和(16.36±0.48)fL,對照組分彆為(218.67±44.57)× 109/L,(16.02±1.32)fL. 兩組比較,差異無統計學意義(t=0.08,1.79;P >0.05). 結論 BCD患者體內存在多種血液成分的異常變化,特彆是NEU計數、NEU比率、LYM及LYM比率的異常,提示瞭BCD的髮病機理可能與血液成分動態變化有關,這項研究結果有可能對臨床防治BCD 起到參攷作用.
목적 료해결정양시망막색소변성( BCD)환자체내각충혈액성분적변화정황,위탐심기발병궤리화방치방법제공삼고. 방법 수집2014년3월지2015년5월재수도의과대학부속북경동인의원안과중심취진적48 례( 96 지안)경림상학진위 BCD 환자화체검중심체검적150 례( 300지안)정상인적림상자료,진행회고성서렬병례연구. 장48례( 96지안)학진위BCD적환자작위BCD조,장150례(300지안)정상인작위대조조,안맹법유전업기술인원완성혈액양본적혈상규검사. BCD조화대조조환자홍세포(RBC)、백세포(WBC)급혈소판(PLT)적상관삼수변화정황이균수±표준차( xˉ±s)적형식표시,병채용독립양본t검험적방법진행조간비교. 결과 평균홍세포체적( MCV)、평균혈홍단백량( MCH)、평균혈홍단백농도( MCHC)급홍세포체적분포관도( RDW)등사항지표,BCD조환자분별위(87.43±7.09)fL,(29.39±3.20)pg,(335.27±15.72)g/L,(13.45±1.99)fL;대조조분별위(90.37±3.08)fL,(30.59±2.56)pg,(340.51±4.52)g/L,(13.07±0.54)fL. 량조비교,차이유통계학의의(t=4.03,2.66,3.65,-2.12;P<0.05). RBC계수、혈홍단백(HGB)량급홍세포압적(HCT)등삼항지표,BCD조환자분별위(4.75±0.52)×1012/L,(139.33±20.37)g/L,(0.42±0.05);대조조분별위(4.65±0.36)×1012/L,(152.31±15.98)g/L,(0.42±0.03). 량조비교,차이무통계학의의(t=-1.45,1.54,0.8;P>0.05). WBC계수、림파세포(LYM)계수、단핵세포(MON)계수、중성립세포(NEU)계수、LYM비솔、NEU비솔、급기감성세포(BAS)비솔등칠항지표,BCD조환자분별위(5.57±1.34)×109/L,(1.87±0.48)×109/L,(0.35±0.10)×109/L,(3.22±1.11)×109/L,(34.50± 8.23)%,(54.76±9.00)%,(0.36±0.30)%;대조조분별위(6.67±1.30)×109/L,(2.05±0.46)× 109/L,(0.47±0.12)×109/L,(3.98±0.94)×109/L,(30.97±4.63)%,(59.55±5.29)%,(0.52± 0.20)%. 량조환자비교,차이유통계학의의(t=5.05,2.41,6.08,4.65,3.72,2.63,4.16;P<0.05).기산성세포(EOS)계수、BAS계수、MON비솔급EOS비솔등사항지표,BCD 조환자분별위(0.10± 0.07)×109/L,(0.02±0.00)×109/L,(6.68±2.28)%,(1.71±1.08)%;대조조분별위(0.14±0.06)× 109/L,(0.02±0.03)×109/L,(7.08±1.48)%,(1.94±0.94)%. 량조비교,차이무통계학의의(t=-0.7,-1.45,1.41,1.41;P>0.05). 평균혈소판체적(MPV)화혈소판압적(PCT)등량항지표,BCD조환자분별위(10.13±1.46)fL화(0.22±0.05),분별고우대조조적(8.48±0.99)fL,(0.19±0.03). 량조비교,차이유통계학의의(t=8.88,5.21;P<0.05). PLT계수화혈소판분포관도(PDW)등량항지표,BCD조환자분별위(218.06±47.22)×109/L화(16.36±0.48)fL,대조조분별위(218.67±44.57)× 109/L,(16.02±1.32)fL. 량조비교,차이무통계학의의(t=0.08,1.79;P >0.05). 결론 BCD환자체내존재다충혈액성분적이상변화,특별시NEU계수、NEU비솔、LYM급LYM비솔적이상,제시료BCD적발병궤리가능여혈액성분동태변화유관,저항연구결과유가능대림상방치BCD 기도삼고작용.
Objective To characterize abnormal changes in blood variables in patients with Bietti crystalline dystrophy ( BCD).Methods Medical records of 48BCDpatientswho visited the Department of Ophthalmology,Beijing Tongren Hospital between March 14,2014 and May,2015 and 150 control subjects who underwent annual physical examinations were obtained .Data on mean corpuscular volume ( MCV) ,mean cell hemoglobin ( MCH ) , mean cell hemoglobin concentration ( MCHC ) and red cell distribution width (RDW),red blood cell (RBC) count,white blood cell (WBC) count,and platelet count(PC) were analyzed by independent sample t test.Results MCV,MCH,MCHC and RDW were87.43±7.09fl,29.39±3.20pg, 335.27±15.72g/L,and 13.45 ±1.99fL,respectively,in BCD patients and were 90.37 ±3.08fL,30.59 ± 2.56pg,340.51 ±4.52g/L and 13.07 ±0.54fL, respectively, in control subjects;differences in all these variables were significant between the two groups (P<0.05).RBC,HGB,HCT were 4.75±0.52×1012/L, 139.33±20.37g/L and 0.42 ±0.05,respectively,in BCD patients and 4.65 ±0.36 ×1012/L,152.31 ± 15.98g/L and 0.42 ±0.03,respectively,in control subjects;there were no significant differences in these variables between the two groups (P>0.05).WBC,lymphocyte count,monocyte count,neutrophil ratio, lymphocyte ration,basophil ratio,andneutrophil countwere 5.57±1.34×109/L,1.87±0.48)109/L,0.35± 0.10×109/L,3.22±1.11×109/L,34.50±8.23%,54.76±9.00%,and 0.36±0.3%,respectively,in BCD patients and were6.67±1.30×109/L,2.05±0.46×109/L,0.47±0.12×109/L,3.98±0.94×109/L,30.97± 4.63%,59.55 ±5.29%, and 0.52 ±0.20%, respectively, in control subjects;all these parameters were significantly different between the two groups (P<0.05).Conclusion There are significant alterations in the blood chemistry in BCD patients .Our findings suggest blood profiling may have significant implications in the prevention of BCD in clinical settings .
