CAJ | 학술논문

目的探讨低危神经母细胞瘤(NB)的最佳治疗方式,分析低危NB患者的临床特征和治疗方案选择对预后的影响.方法根据年龄、分期及MYCN基因状态将NB患儿分为低、中、高危3组,低危患者包括所有1期,所有<1岁的2a/2b期及无MYCN基因扩增的≥1岁的2a/2b期与4s期患者.回顾性分析低危NB患者的临床特征、治疗选择、治疗疗效、不良反应和生存情况.结果低危NB患者28例,男18例,女10例,初诊时的中位年龄2岁(1个月至10岁),1期18例,2a期1例,2b期5例,4s期4例.咳嗽、咳痰或体检发现肿物为最常见的首发症状.原发部位主要为肾上腺和后纵隔.神经元特异性烯醇化酶升高者占71.4%,乳酸脱氢酶升高者占67.8%.15例检测MYCN基因,100%阴性.28例患者中,15例行单纯手术治疗(14例1期,1例4s期),13例行手术+化疗±放疗(4例1期,6例2a/2b期,3例4s期).主要化疗不良反应为1~2级胃肠道反应和2~3级血液学毒性.中位随访时间50.5个月(18~90个月) ,4年生存率为100%,4年无事件生存率为96.4%(1例患者治疗后继发白血病).结论低危NB患者中,1期患者予单纯手术,2a/2b期和4s期患者术后予低剂量化疗可获得较高生存率.高强度化疗或放疗可能增加治疗并发症,并不能使低危患者获益.
목적 탐토저위신경모세포류(NB)적최가치료방식,분석저위NB환자적림상특정화치료방안선택대예후적영향.방법 근거년령、분기급MYCN기인상태장NB환인분위저、중、고위3조,저위환자포괄소유1기,소유<1세적2a/2b기급무MYCN기인확증적≥1세적2a/2b기여4s기환자.회고성분석저위NB환자적림상특정、치료선택、치료료효、불량반응화생존정황.결과 저위NB환자28례,남18례,녀10례,초진시적중위년령2세(1개월지10세),1기18례,2a기1례,2b기5례,4s기4례.해수、해담혹체검발현종물위최상견적수발증상.원발부위주요위신상선화후종격.신경원특이성희순화매승고자점71.4%,유산탈경매승고자점67.8%.15례검측MYCN기인,100%음성.28례환자중,15례행단순수술치료(14례1기,1례4s기),13례행수술+화료±방료(4례1기,6례2a/2b기,3례4s기).주요화료불량반응위1~2급위장도반응화2~3급혈액학독성.중위수방시간50.5개월(18~90개월) ,4년생존솔위100%,4년무사건생존솔위96.4%(1례환자치료후계발백혈병).결론 저위NB환자중,1기환자여단순수술,2a/2b기화4s기환자술후여저제양화료가획득교고생존솔.고강도화료혹방료가능증가치료병발증,병불능사저위환자획익.