CAJ | 학술논문

目的：分析散发型克雅病（ sCJD）的临床特征，旨在提高其诊治水平。方法选择sCJD患者4例，回顾其临床资料及实验室检查（包括脑电图、头颅MRI及脑脊液）资料。结果本文4例sCJD患者均为女性，发病年龄55～72岁，入院时病程2周～3个月。首发症状均为大脑高级皮层功能障碍，临床表现主要为言语障碍、记忆力下降、反应迟钝等，智能障碍在数月内进展为日常生活不能自理；3例患者在睡眠中出现肌阵挛，1例患者出现四肢肌张力增高，1例患者出现锥体束征，1例患者伴有双手手指不自主运动。脑电图检查出现典型的周期性三相尖慢复合波2例，弥漫性慢波2例。头颅MRI检查大脑皮层DWI相异常高信号（花边征）3例。脑脊液检测微量蛋白升高2例、14－3－3蛋白阳性3例。4例患者均予神经营养及对症支持治疗，半年内均死亡。结论 sCJD多表现为快速进展型痴呆并累及多个系统；脑电图、头颅MRI及脑脊液14－3－3蛋白检测有助于其早期诊断。
목적：분석산발형극아병（ sCJD）적림상특정，지재제고기진치수평。방법선택sCJD환자4례，회고기림상자료급실험실검사（포괄뇌전도、두로MRI급뇌척액）자료。결과본문4례sCJD환자균위녀성，발병년령55～72세，입원시병정2주～3개월。수발증상균위대뇌고급피층공능장애，림상표현주요위언어장애、기억력하강、반응지둔등，지능장애재수월내진전위일상생활불능자리；3례환자재수면중출현기진련，1례환자출현사지기장력증고，1례환자출현추체속정，1례환자반유쌍수수지불자주운동。뇌전도검사출현전형적주기성삼상첨만복합파2례，미만성만파2례。두로MRI검사대뇌피층DWI상이상고신호（화변정）3례。뇌척액검측미량단백승고2례、14－3－3단백양성3례。4례환자균여신경영양급대증지지치료，반년내균사망。결론 sCJD다표현위쾌속진전형치태병루급다개계통；뇌전도、두로MRI급뇌척액14－3－3단백검측유조우기조기진단。