临床荟萃
臨床薈萃
림상회췌
Clinical Focus
2015年
10期
1081-1086
,共6页
贫血,再生障碍性%免疫抑制法%造血干细胞移植
貧血,再生障礙性%免疫抑製法%造血榦細胞移植
빈혈,재생장애성%면역억제법%조혈간세포이식
anemia,aplastic%immunosuppression%hematopoietic stem cell transplantation
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种少见的骨髓造血衰竭性疾病,主要表现为骨髓低增生及外周血全血细胞减少.目前认为AA主要是由T细胞异常免疫导致的以骨髓造血细胞为靶的器官特异性自身免疫性疾病,某些基因型与AA发生相关,是为AA遗传易感基因.T细胞异常免疫损伤造血千祖细胞,致其过度凋亡,造血干祖细胞池明显缩小,最终造血衰竭.临床上获得性AA需与先天性骨髓造血衰竭和骨髓增生异常综合征(MDS)仔细甄别.除支持治疗外,AA治疗方法主要包括造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)和免疫抑制治疗(immunosuppressive treatment,IST).约90％具有人体白细胞抗原(HLA)相合同胞供者(matched sibling donor,MSD)的年轻患者,经HSCT治疗重型AA(SAA)可获治愈;SAA患者经标准IST治疗,约70％获得血液学反应.IST难治性SAA二线治疗的选择包括HLA相合无关/半相合供者HSCT、二次IST治疗、艾曲帕哌的应用等.
再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA)是一種少見的骨髓造血衰竭性疾病,主要錶現為骨髓低增生及外週血全血細胞減少.目前認為AA主要是由T細胞異常免疫導緻的以骨髓造血細胞為靶的器官特異性自身免疫性疾病,某些基因型與AA髮生相關,是為AA遺傳易感基因.T細胞異常免疫損傷造血韆祖細胞,緻其過度凋亡,造血榦祖細胞池明顯縮小,最終造血衰竭.臨床上穫得性AA需與先天性骨髓造血衰竭和骨髓增生異常綜閤徵(MDS)仔細甄彆.除支持治療外,AA治療方法主要包括造血榦細胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)和免疫抑製治療(immunosuppressive treatment,IST).約90％具有人體白細胞抗原(HLA)相閤同胞供者(matched sibling donor,MSD)的年輕患者,經HSCT治療重型AA(SAA)可穫治愈;SAA患者經標準IST治療,約70％穫得血液學反應.IST難治性SAA二線治療的選擇包括HLA相閤無關/半相閤供者HSCT、二次IST治療、艾麯帕哌的應用等.
재생장애성빈혈(aplastic anemia,AA)시일충소견적골수조혈쇠갈성질병,주요표현위골수저증생급외주혈전혈세포감소.목전인위AA주요시유T세포이상면역도치적이골수조혈세포위파적기관특이성자신면역성질병,모사기인형여AA발생상관,시위AA유전역감기인.T세포이상면역손상조혈천조세포,치기과도조망,조혈간조세포지명현축소,최종조혈쇠갈.림상상획득성AA수여선천성골수조혈쇠갈화골수증생이상종합정(MDS)자세견별.제지지치료외,AA치료방법주요포괄조혈간세포이식(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)화면역억제치료(immunosuppressive treatment,IST).약90％구유인체백세포항원(HLA)상합동포공자(matched sibling donor,MSD)적년경환자,경HSCT치료중형AA(SAA)가획치유;SAA환자경표준IST치료,약70％획득혈액학반응.IST난치성SAA이선치료적선택포괄HLA상합무관/반상합공자HSCT、이차IST치료、애곡파고적응용등.
