影像诊断与介入放射学
影像診斷與介入放射學
영상진단여개입방사학
Diagnostic Imaging & Interventional Radiology
2015年
4期
313-316
,共4页
程爱兰%韩连书%严永清%冯赟%曹雯君%李惠民%金彪%汪登斌
程愛蘭%韓連書%嚴永清%馮赟%曹雯君%李惠民%金彪%汪登斌
정애란%한련서%엄영청%풍빈%조문군%리혜민%금표%왕등빈
丙酸血症%磁共振成像%氢质子%磁共振波谱
丙痠血癥%磁共振成像%氫質子%磁共振波譜
병산혈증%자공진성상%경질자%자공진파보
Propionic acidemia%Magnetic resonance imaging%Proton%Magnetic resonance spectroscopy
目的 探讨丙酸血症患者脑磁共振表现及氢质子磁共振波谱(1H-Magnetic Resonance Spectroscopy,1H-MRS)成像的诊断价值.方法 9例丙酸血症患者均经气相色谱-质谱分析确诊,通过脑磁共振及1H-MRS成像了解脑损害特点.9例治疗后均行MRI检查,其中3例同时行1H-MRS检查,感兴趣区选择右侧基底节区,分析代谢产物N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、胆碱(Cho)、肌醇(mI)在1H-MRS波峰下面积与肌酸(Cr)的比值,并进行比较.对照组为年龄、性别匹配的6例正常幼儿.结果 9例中男7例,女2例,发病年龄为生后～2岁.脑MRI显示脑室增大4例,髓鞘化延迟3例,幕上脑白质水肿2例,胼胝体发育不良2例,脑萎缩2例,基底节区信号异常3例,主要表现为T1Flair低、T2 Flair高、DWI高信号.3例患者右侧基底节区1H-MRS与对照组相比NAA/Cr、Cho/Cr不同程度降低,mI/Cr未见明显改变,1例患者出现双乳酸峰(Lac).通过治疗后随访MRI 3例,MRI表现好转1例,呈进行性改变2例.结论 丙酸血症患者脑MRI表现缺乏特异性,主要表现为脑室扩大、基底节区信号异常、髓鞘化延迟.长期的异常影像学改变提示神经系统呈不可逆的损害,并且1H-MRS技术能够提供更多相关的病理生理学信息,能有助于了解脑损害的程度.
目的 探討丙痠血癥患者腦磁共振錶現及氫質子磁共振波譜(1H-Magnetic Resonance Spectroscopy,1H-MRS)成像的診斷價值.方法 9例丙痠血癥患者均經氣相色譜-質譜分析確診,通過腦磁共振及1H-MRS成像瞭解腦損害特點.9例治療後均行MRI檢查,其中3例同時行1H-MRS檢查,感興趣區選擇右側基底節區,分析代謝產物N-乙酰天門鼕氨痠(NAA)、膽堿(Cho)、肌醇(mI)在1H-MRS波峰下麵積與肌痠(Cr)的比值,併進行比較.對照組為年齡、性彆匹配的6例正常幼兒.結果 9例中男7例,女2例,髮病年齡為生後～2歲.腦MRI顯示腦室增大4例,髓鞘化延遲3例,幕上腦白質水腫2例,胼胝體髮育不良2例,腦萎縮2例,基底節區信號異常3例,主要錶現為T1Flair低、T2 Flair高、DWI高信號.3例患者右側基底節區1H-MRS與對照組相比NAA/Cr、Cho/Cr不同程度降低,mI/Cr未見明顯改變,1例患者齣現雙乳痠峰(Lac).通過治療後隨訪MRI 3例,MRI錶現好轉1例,呈進行性改變2例.結論 丙痠血癥患者腦MRI錶現缺乏特異性,主要錶現為腦室擴大、基底節區信號異常、髓鞘化延遲.長期的異常影像學改變提示神經繫統呈不可逆的損害,併且1H-MRS技術能夠提供更多相關的病理生理學信息,能有助于瞭解腦損害的程度.
목적 탐토병산혈증환자뇌자공진표현급경질자자공진파보(1H-Magnetic Resonance Spectroscopy,1H-MRS)성상적진단개치.방법 9례병산혈증환자균경기상색보-질보분석학진,통과뇌자공진급1H-MRS성상료해뇌손해특점.9례치료후균행MRI검사,기중3례동시행1H-MRS검사,감흥취구선택우측기저절구,분석대사산물N-을선천문동안산(NAA)、담감(Cho)、기순(mI)재1H-MRS파봉하면적여기산(Cr)적비치,병진행비교.대조조위년령、성별필배적6례정상유인.결과 9례중남7례,녀2례,발병년령위생후～2세.뇌MRI현시뇌실증대4례,수초화연지3례,막상뇌백질수종2례,변지체발육불량2례,뇌위축2례,기저절구신호이상3례,주요표현위T1Flair저、T2 Flair고、DWI고신호.3례환자우측기저절구1H-MRS여대조조상비NAA/Cr、Cho/Cr불동정도강저,mI/Cr미견명현개변,1례환자출현쌍유산봉(Lac).통과치료후수방MRI 3례,MRI표현호전1례,정진행성개변2례.결론 병산혈증환자뇌MRI표현결핍특이성,주요표현위뇌실확대、기저절구신호이상、수초화연지.장기적이상영상학개변제시신경계통정불가역적손해,병차1H-MRS기술능구제공경다상관적병리생이학신식,능유조우료해뇌손해적정도.
