CAJ | 학술논문

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组累及一系或多系血细胞的异质性克隆性疾病,其发病机制仍不明确,目前尚无有效的靶向药物能阻止其疾病进展.MDS起源于造血干细胞,近年来许多研究报道MDS患者骨髓CD34+细胞复杂的异常基因表达在MDS的发生、发展中发挥着关键作用,且与患者的预后和生存密切相关,如DLK1、核糖体转录本(ribosomal transcripts,RP)基因、Toll样受体(toll-like receptor,TLR)基因、EPA-1和干扰素刺激基因(interferon-stimulated genes,ISG).由于疾病的异质性,骨髓CD34+细胞中异常的基因表达谱还与特定的FAB亚型或细胞遗传学分组密切相关.为阐明MDS的发病机制、寻找治疗靶点,本文对低危、高危患者和携带常见遗传学异常MDS患者的造血干/祖细胞异常基因表达谱新进展作一综述.
골수증생이상종합정(myelodysplastic syndromes,MDS)시일조루급일계혹다계혈세포적이질성극륭성질병,기발병궤제잉불명학,목전상무유효적파향약물능조지기질병진전.MDS기원우조혈간세포,근년래허다연구보도MDS환자골수CD34+세포복잡적이상기인표체재MDS적발생、발전중발휘착관건작용,차여환자적예후화생존밀절상관,여DLK1、핵당체전록본(ribosomal transcripts,RP)기인、Toll양수체(toll-like receptor,TLR)기인、EPA-1화간우소자격기인(interferon-stimulated genes,ISG).유우질병적이질성,골수CD34+세포중이상적기인표체보환여특정적FAB아형혹세포유전학분조밀절상관.위천명MDS적발병궤제、심조치료파점,본문대저위、고위환자화휴대상견유전학이상MDS환자적조혈간/조세포이상기인표체보신진전작일종술.