兰州大学学报（自然科学版）
蘭州大學學報（自然科學版）
란주대학학보（자연과학판）
Journal of Lanzhou University（Natural Sciences）
2015年
5期
716-722
,共7页
裴杰%郭宪%张林%欧阳燕%吉尚戎
裴傑%郭憲%張林%歐暘燕%吉尚戎
배걸%곽헌%장림%구양연%길상융
质膜微囊%质膜微囊蛋白-3%肌肉%疾病
質膜微囊%質膜微囊蛋白-3%肌肉%疾病
질막미낭%질막미낭단백-3%기육%질병
caveolae%caveolin-3%muscle%disease
质膜微囊蛋白3 (CAV3)主要存在于各类肌肉组织(骨骼肌、心肌、平滑肌和膈肌)的质膜微囊内,促使肌细胞质膜微囊的形成.就CAV3的结构、主要功能、表达特性、相关肌肉疾病和发病机制进行综述.CAV3蛋白由151个氨基酸组成,被分为4个区域:N端区、脚手架区、跨膜区和C端区;CAV3在肌肉质膜微囊上参与行使各项生物功能,包括细胞信号传导、离子通道运输和能量代谢;CAV3可调控成肌细胞的生存力和分化,其正常生理水平的表达是肌肉发育和生理功能正常行使的关键因素;发生在CAV3上的突变可导致神经肌肉疾病和心肌疾病,主要包括LGMD、RMD、DM、H-CK和GHC,其发病机理涉及多方面遗传和环境因素.
質膜微囊蛋白3 (CAV3)主要存在于各類肌肉組織(骨骼肌、心肌、平滑肌和膈肌)的質膜微囊內,促使肌細胞質膜微囊的形成.就CAV3的結構、主要功能、錶達特性、相關肌肉疾病和髮病機製進行綜述.CAV3蛋白由151箇氨基痠組成,被分為4箇區域:N耑區、腳手架區、跨膜區和C耑區;CAV3在肌肉質膜微囊上參與行使各項生物功能,包括細胞信號傳導、離子通道運輸和能量代謝;CAV3可調控成肌細胞的生存力和分化,其正常生理水平的錶達是肌肉髮育和生理功能正常行使的關鍵因素;髮生在CAV3上的突變可導緻神經肌肉疾病和心肌疾病,主要包括LGMD、RMD、DM、H-CK和GHC,其髮病機理涉及多方麵遺傳和環境因素.
질막미낭단백3 (CAV3)주요존재우각류기육조직(골격기、심기、평활기화격기)적질막미낭내,촉사기세포질막미낭적형성.취CAV3적결구、주요공능、표체특성、상관기육질병화발병궤제진행종술.CAV3단백유151개안기산조성,피분위4개구역:N단구、각수가구、과막구화C단구;CAV3재기육질막미낭상삼여행사각항생물공능,포괄세포신호전도、리자통도운수화능량대사;CAV3가조공성기세포적생존력화분화,기정상생리수평적표체시기육발육화생리공능정상행사적관건인소;발생재CAV3상적돌변가도치신경기육질병화심기질병,주요포괄LGMD、RMD、DM、H-CK화GHC,기발병궤리섭급다방면유전화배경인소.
