中国组织化学与细胞化学杂志
中國組織化學與細胞化學雜誌
중국조직화학여세포화학잡지
Chinese Journal of Histochemistry and Cytochemistry
2015年
5期
484-488
,共5页
孙云%李臻%丁丹丹%曹玉洁%秦婉%张琪%叶翠芳
孫雲%李臻%丁丹丹%曹玉潔%秦婉%張琪%葉翠芳
손운%리진%정단단%조옥길%진완%장기%협취방
亨廷顿病%亨廷顿蛋白%糖尿病%血糖%胰岛素
亨廷頓病%亨廷頓蛋白%糖尿病%血糖%胰島素
형정돈병%형정돈단백%당뇨병%혈당%이도소
Huntington' s disease%Huntingtin%Diabetes%Blood sugar%Insulin.
亨廷顿病(Huntington's disease,HD)是一种常染色体显性遗传性的神经退行性疾病,主要累及中老年人群.HD患者除了表现出运动失调、认知异常、体重减轻外,还有明显的葡萄糖糖代谢异常,甚至发生糖尿病.本文综述了HD葡萄糖代谢紊乱及其机制的研究现状.突变的亨廷顿蛋白(huntingtin,Htt)在神经元和外周组织如胰岛内广泛表达,并对细胞造成毒性损伤.突变Htt诱发葡萄糖代谢异常和糖尿病的机制尚不明确.以往的研究已经证实突变Htt可能通过多个机制损伤胰岛β细胞功能:胰岛素分泌小泡数减少,胰岛素基因表达降低,胰岛素分泌的抑制和线粒体功能损伤所致的系统能量稳态失衡.其中线粒体损伤和能量代谢异常是多种神经退行性疾病和Ⅱ型糖尿病共有的发病机制.
亨廷頓病(Huntington's disease,HD)是一種常染色體顯性遺傳性的神經退行性疾病,主要纍及中老年人群.HD患者除瞭錶現齣運動失調、認知異常、體重減輕外,還有明顯的葡萄糖糖代謝異常,甚至髮生糖尿病.本文綜述瞭HD葡萄糖代謝紊亂及其機製的研究現狀.突變的亨廷頓蛋白(huntingtin,Htt)在神經元和外週組織如胰島內廣汎錶達,併對細胞造成毒性損傷.突變Htt誘髮葡萄糖代謝異常和糖尿病的機製尚不明確.以往的研究已經證實突變Htt可能通過多箇機製損傷胰島β細胞功能:胰島素分泌小泡數減少,胰島素基因錶達降低,胰島素分泌的抑製和線粒體功能損傷所緻的繫統能量穩態失衡.其中線粒體損傷和能量代謝異常是多種神經退行性疾病和Ⅱ型糖尿病共有的髮病機製.
형정돈병(Huntington's disease,HD)시일충상염색체현성유전성적신경퇴행성질병,주요루급중노년인군.HD환자제료표현출운동실조、인지이상、체중감경외,환유명현적포도당당대사이상,심지발생당뇨병.본문종술료HD포도당대사문란급기궤제적연구현상.돌변적형정돈단백(huntingtin,Htt)재신경원화외주조직여이도내엄범표체,병대세포조성독성손상.돌변Htt유발포도당대사이상화당뇨병적궤제상불명학.이왕적연구이경증실돌변Htt가능통과다개궤제손상이도β세포공능:이도소분비소포수감소,이도소기인표체강저,이도소분비적억제화선립체공능손상소치적계통능량은태실형.기중선립체손상화능량대사이상시다충신경퇴행성질병화Ⅱ형당뇨병공유적발병궤제.
