中国现代神经疾病杂志
中國現代神經疾病雜誌
중국현대신경질병잡지
Chinese Journal of Contemporary Neurology and Neurosurgery
2015年
10期
813-821
,共9页
陈雁扬%李扬%罗柏宁%李智
陳雁颺%李颺%囉柏寧%李智
진안양%리양%라백저%리지
孤立性纤维瘤%脑室%免疫组织化学%原位杂交,荧光%病理学
孤立性纖維瘤%腦室%免疫組織化學%原位雜交,熒光%病理學
고립성섬유류%뇌실%면역조직화학%원위잡교,형광%병이학
Solitary fibrous tumors%Cerebral ventricles%Immunohistochemistry%In situ hybridization,fluorescence%Pathology
研究背景 孤立性纤维性肿瘤是纤维母细胞起源的间叶性梭形细胞肿瘤,多发生于胸膜、纵隔、头颈部、四肢和躯干的皮下和深部软组织.发生于中枢神经系统者少见,多附着于脑(脊)膜,完全位于脑室内而与硬膜无关联者罕见.本文报告1例脑室内原发性孤立性纤维性肿瘤患者,分析其影像学和临床病理学特征,并复习相关文献,探讨其诊断与鉴别诊断要点.方法与结果 男性患者,50岁.临床表现为进行性加重的持续性头痛2月余.头部CT显示右侧侧脑室三角区内分界清楚的略高密度孤立性结节.MRI显示右侧侧脑室内占位性病变,T1WI呈等信号、T2WI呈高低混杂信号,伴周围脑组织轻度水肿,肿瘤组织内可见黑白相间的"阴阳征",增强扫描呈明显不均匀强化.MRA显示肿瘤富血管,表现为持续性强化.手术全切除肿瘤.术中可见肿瘤完全位于侧脑室内,灰红色,团状块,质地中等,无包膜,与脉络丛相连,血供丰富.组织学形态显示,肿瘤组织由梭形细胞、胶原基质和丰富的血管构成,部分区域呈细胞丰富区和稀疏区交替分布构象,伴灶性间质黏液变性.部分区域肿瘤细胞排列密集、围绕不同管径的"树枝"状或"鹿角"样血管呈血管周细胞瘤样生长,细胞异型性不明显,核分裂象少见,肿瘤组织内未见出血坏死灶.免疫组织化学染色,肿瘤细胞弥漫性表达波形蛋白、CD34和Bcl-2,灶性表达CD99,不表达细胞角蛋白、上皮膜抗原、胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白和结蛋白.网织纤维染色显示肿瘤组织内网状纤维丰富,部分区域网状纤维包绕肿瘤细胞.荧光原位杂交检测显示SYT基因断裂呈阴性,不存在t(X;18)(p11;q11)易位.病理诊断为(右侧侧脑室内)原发性孤立性纤维性肿瘤.结论 脑室内孤立性纤维性肿瘤临床罕见,由于缺乏特征性影像学表现和组织学形态复杂多样,给术前明确诊断带来一定困难.由于孤立性纤维性肿瘤与血管周细胞瘤在组织学形态和免疫表型存在延续和重叠,故考虑二者属同一肿瘤谱系,建议联合应用"孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤"的诊断术语.由于该肿瘤发病部位少见,临床应提高警惕,注意与其他具有相似组织病理学构象的疾病相鉴别.
研究揹景 孤立性纖維性腫瘤是纖維母細胞起源的間葉性梭形細胞腫瘤,多髮生于胸膜、縱隔、頭頸部、四肢和軀榦的皮下和深部軟組織.髮生于中樞神經繫統者少見,多附著于腦(脊)膜,完全位于腦室內而與硬膜無關聯者罕見.本文報告1例腦室內原髮性孤立性纖維性腫瘤患者,分析其影像學和臨床病理學特徵,併複習相關文獻,探討其診斷與鑒彆診斷要點.方法與結果 男性患者,50歲.臨床錶現為進行性加重的持續性頭痛2月餘.頭部CT顯示右側側腦室三角區內分界清楚的略高密度孤立性結節.MRI顯示右側側腦室內佔位性病變,T1WI呈等信號、T2WI呈高低混雜信號,伴週圍腦組織輕度水腫,腫瘤組織內可見黑白相間的"陰暘徵",增彊掃描呈明顯不均勻彊化.MRA顯示腫瘤富血管,錶現為持續性彊化.手術全切除腫瘤.術中可見腫瘤完全位于側腦室內,灰紅色,糰狀塊,質地中等,無包膜,與脈絡叢相連,血供豐富.組織學形態顯示,腫瘤組織由梭形細胞、膠原基質和豐富的血管構成,部分區域呈細胞豐富區和稀疏區交替分佈構象,伴竈性間質黏液變性.部分區域腫瘤細胞排列密集、圍繞不同管徑的"樹枝"狀或"鹿角"樣血管呈血管週細胞瘤樣生長,細胞異型性不明顯,覈分裂象少見,腫瘤組織內未見齣血壞死竈.免疫組織化學染色,腫瘤細胞瀰漫性錶達波形蛋白、CD34和Bcl-2,竈性錶達CD99,不錶達細胞角蛋白、上皮膜抗原、膠質纖維痠性蛋白、S-100蛋白、平滑肌肌動蛋白和結蛋白.網織纖維染色顯示腫瘤組織內網狀纖維豐富,部分區域網狀纖維包繞腫瘤細胞.熒光原位雜交檢測顯示SYT基因斷裂呈陰性,不存在t(X;18)(p11;q11)易位.病理診斷為(右側側腦室內)原髮性孤立性纖維性腫瘤.結論 腦室內孤立性纖維性腫瘤臨床罕見,由于缺乏特徵性影像學錶現和組織學形態複雜多樣,給術前明確診斷帶來一定睏難.由于孤立性纖維性腫瘤與血管週細胞瘤在組織學形態和免疫錶型存在延續和重疊,故攷慮二者屬同一腫瘤譜繫,建議聯閤應用"孤立性纖維性腫瘤/血管週細胞瘤"的診斷術語.由于該腫瘤髮病部位少見,臨床應提高警惕,註意與其他具有相似組織病理學構象的疾病相鑒彆.
연구배경 고립성섬유성종류시섬유모세포기원적간협성사형세포종류,다발생우흉막、종격、두경부、사지화구간적피하화심부연조직.발생우중추신경계통자소견,다부착우뇌(척)막,완전위우뇌실내이여경막무관련자한견.본문보고1례뇌실내원발성고립성섬유성종류환자,분석기영상학화림상병이학특정,병복습상관문헌,탐토기진단여감별진단요점.방법여결과 남성환자,50세.림상표현위진행성가중적지속성두통2월여.두부CT현시우측측뇌실삼각구내분계청초적략고밀도고립성결절.MRI현시우측측뇌실내점위성병변,T1WI정등신호、T2WI정고저혼잡신호,반주위뇌조직경도수종,종류조직내가견흑백상간적"음양정",증강소묘정명현불균균강화.MRA현시종류부혈관,표현위지속성강화.수술전절제종류.술중가견종류완전위우측뇌실내,회홍색,단상괴,질지중등,무포막,여맥락총상련,혈공봉부.조직학형태현시,종류조직유사형세포、효원기질화봉부적혈관구성,부분구역정세포봉부구화희소구교체분포구상,반조성간질점액변성.부분구역종류세포배렬밀집、위요불동관경적"수지"상혹"록각"양혈관정혈관주세포류양생장,세포이형성불명현,핵분렬상소견,종류조직내미견출혈배사조.면역조직화학염색,종류세포미만성표체파형단백、CD34화Bcl-2,조성표체CD99,불표체세포각단백、상피막항원、효질섬유산성단백、S-100단백、평활기기동단백화결단백.망직섬유염색현시종류조직내망상섬유봉부,부분구역망상섬유포요종류세포.형광원위잡교검측현시SYT기인단렬정음성,불존재t(X;18)(p11;q11)역위.병리진단위(우측측뇌실내)원발성고립성섬유성종류.결론 뇌실내고립성섬유성종류림상한견,유우결핍특정성영상학표현화조직학형태복잡다양,급술전명학진단대래일정곤난.유우고립성섬유성종류여혈관주세포류재조직학형태화면역표형존재연속화중첩,고고필이자속동일종류보계,건의연합응용"고립성섬유성종류/혈관주세포류"적진단술어.유우해종류발병부위소견,림상응제고경척,주의여기타구유상사조직병이학구상적질병상감별.
