中外健康文摘
中外健康文摘
중외건강문적
WORLD HEALTH DIGEST
2012年
49期
156-157
,共2页
方向明%赵玉农%肖明%王庆民%陈颖%连书昌
方嚮明%趙玉農%肖明%王慶民%陳穎%連書昌
방향명%조옥농%초명%왕경민%진영%련서창
女性%假两性畸形%肾上腺皮质增生%先天性
女性%假兩性畸形%腎上腺皮質增生%先天性
녀성%가량성기형%신상선피질증생%선천성
目的 报告3例先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形患者的手术矫治结合激素替代治疗的效果.方法 3例患者,社会性别均为女性,染色体检查均为46.就诊年龄分别为4、2、12岁.通过病史、查体、及辅助检查,确诊为先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形.3例患儿均先行阴蒂缩短整形术,术后使用氢化可的松替代治疗. 结果 3例患儿术后达到基本正常女性外观,男性化表现如声音低沉、肌肉发达、全身多毛、阴毛、腋毛浓密等症状逐渐好转,外阴女性,阴蒂无异常肥大.1例进入青春期患者有正常女性性征,有正常月经来潮,阴道开口无明显狭窄,1例阴道口位置较高患儿年龄尚小,待行阴道成形术.患者应用氢化可的松替代治疗,3个月后ACTH维持3.25～8.81 pmol／L,17-羟孕酮维持0.25～3.67 nmol/L,酮睾酮维持2.30～9.75 nmol／L,均降至正常.结论 女性假两性畸形通过询问病史和查体结合必要的辅助检查即可做出正确诊断.通过手术矫治结合激素替代治疗女性假两性畸形可以取得较满意的结果.
目的 報告3例先天性腎上腺皮質增生所緻女性假兩性畸形患者的手術矯治結閤激素替代治療的效果.方法 3例患者,社會性彆均為女性,染色體檢查均為46.就診年齡分彆為4、2、12歲.通過病史、查體、及輔助檢查,確診為先天性腎上腺皮質增生所緻女性假兩性畸形.3例患兒均先行陰蒂縮短整形術,術後使用氫化可的鬆替代治療. 結果 3例患兒術後達到基本正常女性外觀,男性化錶現如聲音低沉、肌肉髮達、全身多毛、陰毛、腋毛濃密等癥狀逐漸好轉,外陰女性,陰蒂無異常肥大.1例進入青春期患者有正常女性性徵,有正常月經來潮,陰道開口無明顯狹窄,1例陰道口位置較高患兒年齡尚小,待行陰道成形術.患者應用氫化可的鬆替代治療,3箇月後ACTH維持3.25～8.81 pmol／L,17-羥孕酮維持0.25～3.67 nmol/L,酮睪酮維持2.30～9.75 nmol／L,均降至正常.結論 女性假兩性畸形通過詢問病史和查體結閤必要的輔助檢查即可做齣正確診斷.通過手術矯治結閤激素替代治療女性假兩性畸形可以取得較滿意的結果.
목적 보고3례선천성신상선피질증생소치녀성가량성기형환자적수술교치결합격소체대치료적효과.방법 3례환자,사회성별균위녀성,염색체검사균위46.취진년령분별위4、2、12세.통과병사、사체、급보조검사,학진위선천성신상선피질증생소치녀성가량성기형.3례환인균선행음체축단정형술,술후사용경화가적송체대치료. 결과 3례환인술후체도기본정상녀성외관,남성화표현여성음저침、기육발체、전신다모、음모、액모농밀등증상축점호전,외음녀성,음체무이상비대.1례진입청춘기환자유정상녀성성정,유정상월경래조,음도개구무명현협착,1례음도구위치교고환인년령상소,대행음도성형술.환자응용경화가적송체대치료,3개월후ACTH유지3.25～8.81 pmol／L,17-간잉동유지0.25～3.67 nmol/L,동고동유지2.30～9.75 nmol／L,균강지정상.결론 녀성가량성기형통과순문병사화사체결합필요적보조검사즉가주출정학진단.통과수술교치결합격소체대치료녀성가량성기형가이취득교만의적결과.
