CAJ | 학술논문

目的：探讨获得性血友病的临床特点与治疗方法，以期早期诊断和提高治疗效果。方法回顾性分析54例获得性血友病患者的临床特点、实验室检查及治疗效果。结果54例患者均以出血为主要表现，所有患者均表现为A P P延长，正常血浆不能纠正，P T和T T正常。30例接受单用皮质激素治疗，22例接受激素联合免疫抑制剂治疗，3例在免疫抑制剂基础上联合小剂量利妥昔单抗治疗，所有患者的出血倾向明显好转。经过治疗，54例患者有2例患者的FⅧ∶C水平分别为42%和43%，比正常水平稍低，其余患者均达到正常水平。结论获得性血友病多见于老年人和女性，单纯的APTT延长不能被1：1的正常血浆纠正时应该考虑本病。治疗上以糖皮质激素联合免疫制剂为主。对于难治性AHA，联合小剂量利妥昔单抗是一个选择。
목적：탐토획득성혈우병적림상특점여치료방법，이기조기진단화제고치료효과。방법회고성분석54례획득성혈우병환자적림상특점、실험실검사급치료효과。결과54례환자균이출혈위주요표현，소유환자균표현위A P P연장，정상혈장불능규정，P T화T T정상。30례접수단용피질격소치료，22례접수격소연합면역억제제치료，3례재면역억제제기출상연합소제량리타석단항치료，소유환자적출혈경향명현호전。경과치료，54례환자유2례환자적FⅧ∶C수평분별위42%화43%，비정상수평초저，기여환자균체도정상수평。결론획득성혈우병다견우노년인화녀성，단순적APTT연장불능피1：1적정상혈장규정시응해고필본병。치료상이당피질격소연합면역제제위주。대우난치성AHA，연합소제량리타석단항시일개선택。