CAJ | 학술논문

目的：提高小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症（ LCH）的诊断与鉴别诊断水平。方法回顾性分析9例LCH患儿的临床资料，总结其症状、影像学表现及治疗。结果9例患儿均以头部一过性软组织包块就诊，其中伴局部疼痛2例，突眼1例，咳嗽1例，乏力及低热3例，多尿1例；CT表现为局限性或多发性溶骨性骨质缺损，边界清晰，周围无破坏，伴有软组织肿块，MR示板障破坏累及颅骨内外板，伴软组织肿块，病变部位呈长T1长T2信号，增强后强化明显。9例经病理证实为LCH，术后3例辅以泼尼松＋长春新碱＋依托泊苷化疗6周，2例行局部放疗（36 GY／20 F），随访3个月～10年，死亡1例，余8例预后良好，无复发。结论 LCH确诊需结合临床表现、影像学检查和病理活检；对以一过性头部软组织包块为首诊的小儿患者，要考虑到LCH的可能。
목적：제고소인랑격한사세포조직세포증생증（ LCH）적진단여감별진단수평。방법회고성분석9례LCH환인적림상자료，총결기증상、영상학표현급치료。결과9례환인균이두부일과성연조직포괴취진，기중반국부동통2례，돌안1례，해수1례，핍력급저열3례，다뇨1례；CT표현위국한성혹다발성용골성골질결손，변계청석，주위무파배，반유연조직종괴，MR시판장파배루급로골내외판，반연조직종괴，병변부위정장T1장T2신호，증강후강화명현。9례경병리증실위LCH，술후3례보이발니송＋장춘신감＋의탁박감화료6주，2례행국부방료（36 GY／20 F），수방3개월～10년，사망1례，여8례예후량호，무복발。결론 LCH학진수결합림상표현、영상학검사화병리활검；대이일과성두부연조직포괴위수진적소인환자，요고필도LCH적가능。