CAJ | 학술논문

目的：探讨原发性肝淀粉样变性的诊断及治疗方法。方法收集2例原发性肝淀粉样变性患者的临床资料，对临床症状、辅助检查情况、诊断及治疗情况进行分析。结果2例临床表现主要为上腹部不适、腹胀、肝肿大，1例有体质量下降、蛋白尿及贫血，血清ALP、谷氨酰转肽酶及（γ-GT）水平均升高，血清总胆红素（ TBIL）、ALT、AST水平基本正常。肝脏B超及CT检查均示肝肿大。均经肝活检病理检查确诊。患者经保肝对症治疗后，症状有所改善，但肝脏体积无明显变化。结论肝淀粉样变性临床表现及辅助检查结果均缺乏诊断特异性，确诊依靠病理检查，预后不佳。对于不明原因伴肝脏肿大者，应行肝穿刺活检以排除此疾病。保肝治疗对肝功能有一定改善作用。
목적：탐토원발성간정분양변성적진단급치료방법。방법수집2례원발성간정분양변성환자적림상자료，대림상증상、보조검사정황、진단급치료정황진행분석。결과2례림상표현주요위상복부불괄、복창、간종대，1례유체질량하강、단백뇨급빈혈，혈청ALP、곡안선전태매급（γ-GT）수평균승고，혈청총담홍소（ TBIL）、ALT、AST수평기본정상。간장B초급CT검사균시간종대。균경간활검병리검사학진。환자경보간대증치료후，증상유소개선，단간장체적무명현변화。결론간정분양변성림상표현급보조검사결과균결핍진단특이성，학진의고병리검사，예후불가。대우불명원인반간장종대자，응행간천자활검이배제차질병。보간치료대간공능유일정개선작용。