CAJ | 학술논문

恶性组织细胞病(malignant histocytosis,简称恶组)是组织细胞及其前体细胞呈体系性、进行性浸润的恶性疾病.主要的临床表现有发热、乏力、苍白、肝脾及淋巴结肿大以及不同脏器不同程度受累表现,在病情加重的过程中可出现出血、黄疸以及全血细胞减少等.少数病例可合并组织细胞白血病.肾上腺皮质激素类药物及各种抗生素治疗无效,病情凶险且病情较短,未经化疗者大多数病例在起病6个月内因消耗衰竭、肝、肾功能衰竭、胃肠及颅内出血而死亡.其主要病理特点是在肝、脾、淋巴结、骨髓等造血组织以及非造血器官和组织中有分化不同阶段的异常组织细胞呈灶性或弥漫性浸润,异常组织细胞可有吞噬血细胞现象.本病病变在早期不像急性白血病成全身弥漫性浸润,又不同于恶性淋巴瘤出现单个或多个肿块.由于症状、体征及实验室检查无特异性,目前国内诊断本病仍主要依靠临床表现,骨髓细胞形态及活体组织病理学检查.早期诊断较困难.
악성조직세포병(malignant histocytosis,간칭악조)시조직세포급기전체세포정체계성、진행성침윤적악성질병.주요적림상표현유발열、핍력、창백、간비급림파결종대이급불동장기불동정도수루표현,재병정가중적과정중가출현출혈、황달이급전혈세포감소등.소수병례가합병조직세포백혈병.신상선피질격소류약물급각충항생소치료무효,병정흉험차병정교단,미경화료자대다수병례재기병6개월내인소모쇠갈、간、신공능쇠갈、위장급로내출혈이사망.기주요병리특점시재간、비、림파결、골수등조혈조직이급비조혈기관화조직중유분화불동계단적이상조직세포정조성혹미만성침윤,이상조직세포가유탄서혈세포현상.본병병변재조기불상급성백혈병성전신미만성침윤,우불동우악성림파류출현단개혹다개종괴.유우증상、체정급실험실검사무특이성,목전국내진단본병잉주요의고림상표현,골수세포형태급활체조직병이학검사.조기진단교곤난.