现代中西医结合杂志
現代中西醫結閤雜誌
현대중서의결합잡지
MODERN JOURNAL OF INTEGRATED TRADITIONAL CHINESE AND WESTERN MEDICINE
2006年
16期
2180-2181
,共2页
脂质沉积性肌病%病理特点%线粒体
脂質沉積性肌病%病理特點%線粒體
지질침적성기병%병리특점%선립체
目的从临床和肌肉病理分析脂质沉积性肌病(LSM)的特点及诊治.方法收集30例LSM患者的临床及肌肉活检资料,结合临床和病理特点将病例分为2组进行对比研究分析.结果 A组为急性或亚急性起病,四肢近端肌无力,肌酶谱明显升高,对激素治疗敏感;B组呈慢性迁延性病程,表现为肌无力和对运动不耐受,对激素治疗不敏感,肌纤维内线粒体异常较明显.30例患者的肌肉活检发现Ⅰ型肌纤维为主的肌纤维空泡样变,油红"O"脂肪染色示脂滴明显增多,电镜也证实肌纤维内脂滴堆积,部分病例伴有异常线粒体增多.结论 LSM是一组生化方面十分复杂的疾病,属于线粒体肌病的一个类型,临床上以不能耐受运动和近端肌无力为主,病程呈波动性,部分可有自发缓解,肌肉病理检查有助于确诊.2组的临床病理、疗效差异可能提示脂肪代谢障碍的不同环节或不同酶的缺陷.
目的從臨床和肌肉病理分析脂質沉積性肌病(LSM)的特點及診治.方法收集30例LSM患者的臨床及肌肉活檢資料,結閤臨床和病理特點將病例分為2組進行對比研究分析.結果 A組為急性或亞急性起病,四肢近耑肌無力,肌酶譜明顯升高,對激素治療敏感;B組呈慢性遷延性病程,錶現為肌無力和對運動不耐受,對激素治療不敏感,肌纖維內線粒體異常較明顯.30例患者的肌肉活檢髮現Ⅰ型肌纖維為主的肌纖維空泡樣變,油紅"O"脂肪染色示脂滴明顯增多,電鏡也證實肌纖維內脂滴堆積,部分病例伴有異常線粒體增多.結論 LSM是一組生化方麵十分複雜的疾病,屬于線粒體肌病的一箇類型,臨床上以不能耐受運動和近耑肌無力為主,病程呈波動性,部分可有自髮緩解,肌肉病理檢查有助于確診.2組的臨床病理、療效差異可能提示脂肪代謝障礙的不同環節或不同酶的缺陷.
목적종림상화기육병리분석지질침적성기병(LSM)적특점급진치.방법수집30례LSM환자적림상급기육활검자료,결합림상화병리특점장병례분위2조진행대비연구분석.결과 A조위급성혹아급성기병,사지근단기무력,기매보명현승고,대격소치료민감;B조정만성천연성병정,표현위기무력화대운동불내수,대격소치료불민감,기섬유내선립체이상교명현.30례환자적기육활검발현Ⅰ형기섬유위주적기섬유공포양변,유홍"O"지방염색시지적명현증다,전경야증실기섬유내지적퇴적,부분병례반유이상선립체증다.결론 LSM시일조생화방면십분복잡적질병,속우선립체기병적일개류형,림상상이불능내수운동화근단기무력위주,병정정파동성,부분가유자발완해,기육병리검사유조우학진.2조적림상병리、료효차이가능제시지방대사장애적불동배절혹불동매적결함.
